Scleredema di Buschke

Scleredema di Buschke

Lo scleredema di Buschke è una malattia rara del tessuto connettivo, caratterizzata da un indurimento della cute di alcuni distretti (es. viso, nuca, dorso, addome, etc) e fu descritto nel 1902 dal dermatologo tedesco Abraham Buschke. Già 30 anni prima il dermatologo americano Henry Granger Piffard aveva riportato nel suo trattato sulle malattie della pelle, una patologia dermatologica diversa dalla sclerodermia, che denominò scleriasi. Il termine scleredema a volte è sostituito dalla più corretta dicitura di malattia di Buschke, dal momento che all’esame istologico non si riscontra né sclerosi né un vero e proprio edema del tessuto.

La malattia di Buschke nella terminologia medica

Lo scleredema di Buschke viene indicato in letteratura medica con diversi sinonimi, tra cui ricordiamo: malattia di Buschke, Buschke’s disease, scleredema adultorum, scleredema diabeticorum, scleredema dei diabetici, scleredema post streptococcico e scleroedema.

Scleredema: come si presenta la malattia

Lo scleredema di Buschke, anche se più frequente nelle donne, può interessare entrambi i sessi e si può a volte riscontrare in presenza di altre malattie sistemiche (es. diabete mellito insulino dipendente, diabete mellito insulino resistente, artrite reumatoide, gammopatie monoclonali, mieloma multiplo, iperparatiroidismo, etc). La cute si presenta indurita al tatto e di consistenza lignea (fibrosi cutanea), difficilmente sollevabile in pliche, a causa di un’aumentata glicosilazione del collagene e di un ispessimento cutaneo da fibrosi dermica (infiltrazione nel derma di acido ialuronico e altri glucosaminoglicani) che conferisce alla superficie cutanea, un antiestetico aspetto di pelle a buccia di arancia (foto in basso). I distretti cutanei induriti, possono a volte presentare delle pigmentazioni brunastre e all’esame istologico le fibre elastiche possono essere normali o iperplastiche.

Varianti cliniche della malattia

Nel 1968, il gruppo di lavoro di Graff, descrisse 3 varianti cliniche di scleredema. Secondo la classificazione riportata da Graff, lo SCLEREDEMA di TIPO I, interessa prevalentemente l’età pediatrica e può comparire in seguito a un episodio febbrile. Esso regredisce solitamente in meno di 2 anni. Lo SCLEREDEMA DI TIPO II invece non è preceduto da episodi febbrili, interessa gli adulti e può talora associarsi a malattie sistemiche importanti come il mieloma multiplo. Lo SCLEREDEMA DI TIPO III (scleredema diabeticorum) si presenta in alcuni pazienti con diabete non compensato, non è preceduto da episodi febbrili, può talora interessare distretti extracutanei (es. retinopatia diabetica, cardiopatia, etc), risponde poco alle terapie tradizionali e può avere pertanto un decorso anche cronico. Nei bambini e nelle donne, prevale la variante postinfettiva, nei maschi adulti invece prevale la variante associata a diabete mellito.

Il decorso della malattia di Buschke

Contrariamente alla sclerodermia, nello scleredema mani e piedi non sono mai interessati ed è assente il fenomeno di Raynaud. a eccezione dello scleredema diabeticorum, le altre varianti cliniche di scleredema, possono risolvere nel giro di qualche anno. Per gli importanti effetti collaterali, i farmaci riportati nella letteratura scientifica (es. penicilline, corticosteroidi, metotrexate, talodomide, ciclosporina, ciclofosfamide, prostaglandine, etc), richiedono sempre un attento monitoraggio, in quanto poco maneggevoli e potenzialmente tossici, specie nel paziente diabetico. La maggior parte delle forme di scleredema dell’adulto e del bambino, migliorano con l’esposizione al sole (fotobalneoterapia) o ai raggi UVA1 (fototerapia). Gli esami di laboratorio nel paziente con scleredema sono quasi sempre nella norma, a eccezione dei parametri glicemici nel paziente diabetico e di un aumento del TAS in alcune forme di scleredema postinfettivo. Data la possibile associazione con malattie sistemiche, la gestione del paziente con scleredema di Buschke è di tipo multidisciplinare (es. dermatologo, reumatologo, diabetologo, ematologo, oculista, cardiologo, etc) e il follow up periodico è molto importante specie per la variante associata al diabete mellito. Con la biopsia cutanea è possibile escludere nella maggior parte dei casi, uno scleredema di Buschke da altre patologie del connettivo (es. sclerodermia, amiloidosi, mucinosi dermiche, fascite eosinofila, etc). La visita reumatologica è molto importante per escludere possibili connettiviti autoimmuni.

Lo scleredema cronico traumatico delle mani è invece una malattia comune e di natura completamente diversa dalla malattia di Buschke. Esso è dovuto solitamente alle punture da riccio di mare ed è pertanto maggiormente riscontrabile in alcune categorie professionali (es. pescatori).