Rosacea o couperose del viso

La rosacea del viso è nota anche con il termine couperose

La rosacea (in francese couperose) è una malattia dermatologica multifasica, caratterizzata da infiammazione cronica del microcircolo cutaneo superficiale, che rende la pelle più sensibile e reattiva, anche nei confronti di normali situazioni di stress ambientale (per esempio caldo, freddo, vento) ed emozionale. In passato, la rosacea veniva anche denominata acne rosacea, per la somiglianza clinica di alcune fasi della malattia con l’acne. In realtà acne e rosacea costituiscono due patologie estremamente diverse, sia per quanto riguarda le cause, che per i rimedi terapeutici utilizzati. Mentre la patologia acneica origina nell’unità pilosebacea, la rosacea origina invece nel microcircolo cutaneo superficiale. Si tratta quindi di due patologie ben distinte e il termine acne rosacea, molto usato in passato, ormai non viene più utilizzato. Se il paziente affetto da rosacea presenta anche una dermatite seborroica, si parla di rosacea seborroica o dermatosi mista del viso. In questi casi, alcuni dei rimedi impiegati per il trattamento della dermatite seborroica (per esempio applicazioni di corticosteroidi topici per brevi periodi, esposizione graduale al sole) possono invece peggiorare vistosamente la rosacea. Il paziente affetto da rosacea, dovrebbe quindi evitare l’impiego di creme cortisoniche e l’esposizione al sole o ad altre sorgenti irradiative (per esempio lampade abbronzanti, lettini solari). Le terapie dermatologiche attualmente disponibili sia per via sistemica (per esempio metronidazolo, tetracicline) che per uso topico (tra cui ivermectina, metronidazolo, retinaldeide, acido azelaico, brimonidina) consentono di controllare le diverse fasi della rosacea e di migliorarne l’inestetismo, ma non di cancellare definitivamente la malattia, che come è ben noto ha un decorso cronico. È importante evitare l’applicazione di creme cortisoniche o a base alcolica, che quasi sempre peggiorano la rosacea. La couperose si può associare in rari casi, ad altri fenomeni (per esempio emicrania, infezione da Helicobacter pylori, colite ulcerosa).

Foto: rosacea pustolosa

Differenza tra rosacea e couperose

La differenza tra rosacea e couperose è solo di tipo accademico, in quanto nel linguaggio comune il termine americano “rosacea” e l’espressione francese “couperose” vengono spesso utilizzati come sinonimi. Da un punto di vista più tecnico, la couperose (in italiano coppa rosa) è la rosacea teleangectasica delle guance, un tempo nota come primo stadio della rosacea.

La pre rosacea è una fase precoce, caratterizzata solo da flushing, senza teleangectasie o pustole

La rosacea si localizza essenzialmente alle regioni centrali del viso (soprattutto guance, naso e mento) e talora al distretto oculare (rosacea oculare di Arlt). La rosacea era un tempo nota come maledizione dei celti, in quanto maggiormente visibile nei soggetti nordici con cute chiara. La rosacea può manifestarsi in entrambi i sessi, con una lieve prevalenza nelle donne. Nei mesi estivi l’abbronzatura tende a uniformare il colore del viso e quindi a mascherare l’eritema, dando la falsa percezione di un miglioramento. Contrariamente all’acne, l’esposizione al sole costituisce quasi sempre un fattore aggravante per la rosacea (malattia fotoaggravata) anche se il peggioramento clinico si rende più evidente nei mesi freddi, specie quando si passa da un ambiente ben riscaldato (per esempio casa, ufficio, scuola) al vento e al freddo dell’ambiente esterno. Al momento della visita dermatologica è possibile inquadrare la rosacea sia sul piano diagnostico che terapeutico, e vengono forniti suggerimenti personalizzati sulla base del proprio tipo di pelle ai fini di una corretta prevenzione delle recidive. Chi soffre di couperose, dovrebbe utilizzare tutte le mattine, anche nei mesi freddi, una crema con fattore di protezione molto alto. Le moderne creme dermatologiche, consentono una protezione adeguata, pur essendo quasi trasparenti. Nelle donne ad esempio, una buona abitudine, potrebbe essere quella di sostituire la propria crema base per il trucco, con una crema dermatologica vasoprotettrice a elevato fattore di protezione solare. Alcune di queste creme si prestano benissimo al normale make up e possono persino essere ricoperte dal cosmetico colorato secondo le modalità consigliate dal proprio dermatologo al momento della visita specialistica. Al momento della visita specialistica il dermatologo consiglia l’impiego alla sera di un farmaco o di un cosmeceutico adatto al singolo paziente, in base alle manifestazioni cliniche in atto e al tipo di pelle. Non vi sono rimedi che da soli sono in grado di eliminare una volta per tutte la rosacea, ma una terapia personalizzata al singolo paziente, consente solitamente di migliorare le manifestazioni cliniche e prevenire un peggioramento. Esistono attualmente in commercio intere linee dermocosmetiche per pazienti affetti da couperose, che vanno dal latte detergente, al tonico struccante, alle polveri colorate (camouflage), fino alle creme a base di vasoprotettori e fotoprotettori. La visita dermatologica è importante anche per differenziare la rosacea da altre malattie della pelle di diversa natura (per esempio acne volgare, acne di Majorca, erisipela, dermatite periorale di Mihan e Ayres, lupus eritematoso, sifilide secondaria, sarcoidosi, tigna del viso o tinea faciei, dermatite atopica, psoriasi ed eczema da contatto). Nelle moderne classificazioni, la vecchia suddivisione in stadi della rosacea (per esempio rosacea I stadio, II stadio, III stadio, IV stadio) è stata aggiornata con la suddivisione in sottotipi clinici, poichè i vecchi termini di fase e stadio, facevano pensare a un’evoluzione progressiva dei quadri clinici, non sempre riscontrabile nella pratica clinica.

Differenza tra pre rosacea e rosacea teleangectasica in paziente con rosacea oculare

Manifestazioni cliniche di rosacea

SOTTOTIPO 0 (pre rosacea): episodi occasionali e transitori di eritema sotto forma di flushing, in assenza di teleangectasie (I stadio) edema (II stadio) pustole (III stadio) o ipertrofia (IV stadio);

SOTTOTIPO I (rosacea eritematosa): eritema e teleangectasie visibili a livello delle regioni centrali del viso, specie dopo i pasti, negli sbalzi di temperatura e nelle situazioni di tensione emotiva. In questi momenti, il paziente tende a evirare i luoghi caldi (termofobia);

SOTTOTIPO 2 (rosacea edematosa): l’eritema non è più soltanto occasionale, ma persiste. L’edema (gonfiore) del viso, può dar luogo nelle situazioni più impegnative, all’edema persistente della malattia di Morbihan, descritta nel 1957 dal dermatologo francese Robert Degos;

SOTTOTIPO 3 (rosacea papulopustolosa): in questa fase, papule miliari e pustole non follicolari, sono localizzate alle regioni centrali del viso, su uno sfondo eritematoso. In alcuni casi si possono osservare blefarite e congiuntivite (rosacea oculare o oftalmica). La fase pustolosa della rosacea ha generato nei secoli un’enorme confusione tra acne volgare e rosacea.

SOTTOTIPO 4 (fase ipertrofica): situazione fortunatamente rara, caratterizzata da fibrosi dermica e deformazione del naso (rinofima), del mento (mentofima), delle palpebre (blerfarofima) e delle orecchie (otofima).

Foto: rosacea al primo stadio, localizzata alle guance (in alto) e alla fronte (in basso)

La rosacea attraverso i secoli: dalla gutta rosa all’acne rosacea

Già mille anni fa, il medico persiano Avicenna descrisse la rosacea con il nome di badschenân (termine successivamente convertito in abedsamen). Nel Regimen Sanitatis Salernitatum della Scuola Medica Salernitana si raccomanda agli individui cosiddetti sanguigni, di astenersi dal troppo riscaldarsi in estate, raccomandazione tuttora valida a distanza di circa 1000 anni. Nel 1275, il chirurgo emiliano Guglielmo da Saliceto, nella sua opera Summa conservationis et curationis, utilizzò il termine gutta rosea per descrivere la rosacea (gutta rosea supra nasum et circa, et tota facie apparente). In alcuni passi dell’opera l’autore ricorre a sinonimi come aura cervina e buzicagua (termini utilizzati all’epoca per indicare un noto vino di Bordeaux) per sottolineare sia il colore delle manifestazioni cliniche, sia un possibile ruolo scatenante dell’assunzione di alcol. La rosacea fu descritta accuratamente nel 1363 dal chirurgo francese Guy de Chauliac, che la denominò goutterose. Tra i rimedi più utilizzati a quei tempi ricordiamo le applicazioni di acqua distillata di fave o di acqua e prezzemolo macerato, e i bagni in acqua solfurea. Per via orale si utilizzavano talora decotti di viola tricolor (viola del pensiero), dulcamara, bardana e nasturzio, in grado secondo le teorie dell’epoca, di purificare il sangue. Le terapie topiche e sistemiche non erano in grado di apportare benefici apprezzabili e furono proposte persino metodiche cruente, come l’applicazione di sanguisughe sul viso del paziente (studi del medico portoghese Zacuto Lusitano), il salasso della vena frontale (pubblicazioni del chirurgo francese Guy de Chauliac) e l’epistassi, rivelatesi anche esse scarsamente efficaci. Agli inizi del 1400 il medico fiorentino Niccolò di Francesco Falcucci (noto anche come Nicolaus Florentinus) nei suoi Sermones medicinales, suddivise la rosacea in 3 stadi clinici, caratterizzati rispettivamente da rossore del viso (I grado), presenza di papule o pustole (II grado) e presenza di ulcere cutanee (III grado). Al museo Louvre di Parigi è conservato un ritratto del 1492 del pittore fiorentino Domenico Corrado Bigordi (detto il ghirlandaio) che raffigura un vecchio con rinofima (rosacea fimatosa), con il nipotino. Al Philadelphia Museum of Art è conservato un dipinto olio su tavola del 1500 di Jacopo Dé Barbari, raffigurante il ritratto di una gentildonna affetta da rosacea. Nel 1573 il medico svizzero Paracelso descrisse la gutta rosacea faciei nel suo trattato De Communibus Apostematibus. In seguito furono utilizzati diversi termini per indicare la rosacea, tra cui guttarosa, goutterose, gotta rosacea, couperose, copparosa, cuprirosa (termine latino per indicare un colore rosa con sfumature color rame) e persino pustole di vino, per la credenza popolare di un tempo che attribuiva l’origine di tale malattia al consumo di bevande alcoliche. Negli anni altri autori hanno accuratamente studiato la malattia, tra cui il medico italiano Niccolò di Francesco Falcucci e i medici francesi Jean François Fernelius e Ambroise Paré. Agli inizi del 1700, il dermatologo francese Jean Astruc riportò alcune caratteristiche della rosacea in base alla variante clinica osservata. Egli descrisse una variante eritematosa caratterizzata solo da rossore del viso, una variante varicosa caratterizzata da rossore e teleangectasie e una variante squamosa, probabilmente simile alla patologia oggi nota come rosacea seborroica o dermatosi mista del viso (compresenza di rosacea e dermatite seborroica). Nel 1712 il dermatologo inglese Daniel Turner descrisse accuratamente i trattamenti medici da effettuare in presenza di rosacea, nel quarto capitolo del suo Treatise of disease incident to the skin. Nel 1777 il dermatologo francese Anne Charles Lorry dedicò due importanti capitoli alla rosacea, all’interno del suo Tractatus de morbis cutaneis, intitolandoli rispettivamente «de gutta rosea» e «de rubore et tumoribus in cute narium». Nello stesso periodo, il dermatologo austriaco Joseph von Plenck suddivise la rosacea (macula rubra) in 9 stadi clinici denominati rispettivamente gutta rosacea simplex, gutta rosacea œnopotatorum, gutta rosacea idropotatorum, gutta rosacea febbrile, gutta rosacea perionalis, gutta rosacea erpetica, gutta rosacea sifilitica, gutta rosacea lactantium e gutta rosacea variolosa. Sempre in quegli stessi anni, il dermatologo francese Jean Louis Alibert, descrisse la rosacea pustolosa come dartre pustulense couperose. Il termine di acne rosacea fu invece utilizzato la prima volta nel 1812 dai dermatologi della Scuola inglese, in particolare da Thomas Bateman e Robert Willan, che descrissero la rosacea come una delle sei varianti cliniche dell’acne volgare (acne sebacea, acne comedonica, acne miliare, acne frontale, acne hordeolatus e acne gutta rosacea). Altri illustri dermatologi dell’epoca come Laurent Biett, Alphée Cazenave e Henri Edouard Schedel, suddivisero l’acne in quattro varianti: acne simplex, acne indurata, acne rosacea e acne sebacea. Nel 1842 il dermatologo tedesco Karl Gustav Theodor Simon propose l’importanza nella rosacea del Demodex follicolorum, acaro presente nella pelle di tutti gli individui, maggiormente concentrato nelle aree centrali del viso. Nel 1845 il dermatologo austriaco Ferdinand Ritter von Hebra descrisse il rinofima (cosiddetto naso del bevitore). Nel 1864, l’oftalmologo austriaco Carl Ferdinand Ritter von Arlt descrisse la rosacea oculare. Solo nel 1891 il dermatologo statunitense Henry Granger Piffard propose la distinzione della rosacea dall’acne. In quegli stessi anni, Wilson propose l’utilizzo del nome rosacea da solo, eliminando finalmente il prefisso acne, malattia completamente diversa dalla rosacea. Nel 1940, i dermatologi americani Paul O’Leary e Robert Kierland descrissero il primo caso di rosacea fulminante (nota anche come rosacea fulminans o pioderma facciale), caratterizzata dalla comparsa improvvisa al viso di placche eritematose e pustole, talora resistenti alle terapie tradizionali. Nel 1957, il dermatologo francese Robert Degos, descrisse la malattia di Morbihan (linfedema da rosacea), caratterizzata da edema persistente del viso di consistenza dura alla palpazione, alterazione del microcircolo linfatico del volto (linfedema) e fibrosi indotta dai mastociti cutanei. Nel 1970 i dermatologi americani Milton Gayle Mullanax e Robert Kierland descrivono la rosacea granulomatosa. Termini come couperose e acne rosacea sono ancora oggi utilizzati nel linguaggio comune e in molti testi medici e potrebbero essere unificati con un unico termine dalla pronuncia più semplice come rosacea.

Foto: le teleangectasie su sfondo eritematoso sono quasi una costante nella rosacea

Classificazione della rosacea

1) rosacea eritemato teleangectasica (si presenta con pelle sensibile, eritema, flushing e termofobia);
2) rosacea papulo pustolosa (caratterizzata da eritrosi, teleangectasie, papule e pustole);
3) rosacea fimatosa (caratterizzata da edema e ispessimento cutaneo mediati soprattutto dal fattore TGF-β1);
4) rosacea oculare (può manifestarsi con blefarite congiuntivite e talora orzaiolo);
5) rosacea neuropatica (nella genesi dell’infiammazione neurogena sono coinvolti numerosi neuropeptidi).

Recentemente sono stati effettuati studi, che hanno rivalutato il possibile ruolo proinfiammatorio del Demodex follicolorum e del Bacillus oleronius, entrambi microrganismi presenti nel microbiota della cute di tutti gli individui. Essi vanno pertanto considerati dei simbionti e non dei parassiti della pelle. L’enzima lipasi di questi microrganismi, degrada il sebo in acidi grassi irritanti, in maniera analoga a quanto si verifica nell’acne volgare a opera dei diversi sottotipi di Cutibacterium acnes. Una concentrazione molto alta di demodex nella flora microbica cutanea, può indurre talora a una pitiriasi del follicolo pilo sebaceo, con un quadro clinico simile alla rosacea e denominato demodicosi o follicolite da demodex (rosacea da demodex). I livelli aumentati di VEGF (fattore di crescita dell’endotelio vascolare) a livello del microcircolo cutaneo superficiale, rendono la cute dei pazienti affetti da rosacea, particolarmente reattiva ai normali stimoli ambientali. Nella patogenesi neurovascolare della rosacea, l’infiammazione del microcircolo ha un ruolo centrale (infiammazione neurogena) e vede coinvolti oltre ai recettori vanilloidi di cute e mucose, anche numerosi neuropeptidi (es. sostanza P, PACAP), alcune attività enzimatiche dell’epidermide (es. lipasi, callicreina 5 e altre serinproteasi STCEs), importanti peptidi antimicrobici (es. catelicidina, allarmine, difensine) e alcune citochine proinfiammatorie (es. IL8, TNFα, NFkB). In alcune persone particolarmente preoccupate per il proprio aspetto estetico, anche forme minime di prerosacea, possono talora essere vissute con forte disagio soggettivo, fino ai casi limite di euterofobia (paura di arrossire) o di altre forme di dismorfofobia. Nella classificazione internazionale delle malattie ICD-11 è stato attribuito un codice per ciascuna variante clinica di rosacea.

Varianti cliniche di rosacea e codice ICD-11
Rosacea eritemato teleangectasicaED90.00
Rosacea papulo pustolosaED90.01
Rosacea fimatosa (rinofima)ED91.02
Rosacea oculare con blefarite posteriore9A02.1
Altre forme di rosaceaED90.Y

Rosacea e assunzione di bevande alcoliche

L’ingestione di bevande alcoliche può indurre una vasodilatazione temporanea, tale da indurre in alcune persone un breve e lieve rossore al viso. Una tale sensibilità agli alcolici può essere riscontrata anche in coloro che non presentano rosacea. Invece nei secoli scorsi la rosacea veniva attribuita impropriamente all’abuso di sostanze alcoliche a causa di alcune caratteristiche in comune con un fenomeno oggi noto come alcohol flushing syndrome, una reazione eritematosa che si manifesta al volto e talora sul tronco, in seguito all’ingestione di alcool e oggi nota con diversi sinonimi, tra cui sindrome del rossore asiatico, alcohol flushing response, alcohol induced flushing e alcohol flush reaction. Questo fenomeno può manifestarsi al volto con una reazione eritematosa più o meno simile a quella osservata nei pazienti con una rosacea al I stadio, ma è provocato da una rallentata metabolizzazione dell’alcool a causa della minor attività di alcuni enzimi tra cui l’alcol deidrogenasi (ADH), che converte l'etanolo in acetaldeide, una sostanza tossica per il nostro corpo, e l’aldeide deidrogenasi (ALDH2), che converte quest’ultima in acido acetico. Inoltre l’alcol etilico è un agonista dei recettori vanilloidi cutanei TRPV1, la cui attivazione determina una cute più infiammata (neuroinfiammazione e interleuchina IL-1β) e sensibile (neurosensibilità e sostanza P).

Foto: rosacea del naso con teleangectasie e aree di fibrosi (rinofima)

La terapia della rosacea dipende dal tipo di manifestazioni cliniche

Una rosacea da gram negativi (per esempio Klebsiella, Proteus, Escherichia coli) sarà trattata con farmaci diversi rispetto a una rosacea pustolosa o a una demodicosi. Al momento della visita specialistica, in base alla variante clinica di rosacea e soprattutto allo stadio (per esempio forma pustolosa, forma teleangectasica, etc), sarà programmata una terapia con farmaci sistemici o topici specifici. Per la cura della rosacea, al momento della visita il dermatologo potrà prendere in considerazione diverse opzioni terapeutiche a seconda del quadro clinico. Per alcune forme di rosacea pustolosa del viso ad esempio, è possibile ricorrere sia a brevi cicli con farmaci sistemici (per esempio doxiciclina in compresse o altre tetracicline) che a farmaci per uso topico (per esempio ivermectina in crema, metronidazolo in gel, minociclina in schiuma cutanea, acido azelaico in schiuma cutanea). Trattandosi di farmaci, vanno utilizzati attenendosi a quanto prescritto sulla ricetta al momento della visita medica. I trattamenti con luce pulsata possono in alcuni casi migliorare il quadro clinico, ma rischi e benefici vanno valutati caso per caso, dal momento che non vi sono trattamenti rapidi e ugualmente efficaci per tutte situazioni. Esistono in commercio diverse linee dermocosmetiche specifiche per i pazienti affetti da rosacea, che comprendono detergenti delicati, creme lenitive foto e vasoprotettrici e prodotti di camouflage specifici, in grado di ridurre la componente eritematosa. Nei pazienti con rosacea, al momento della visita specialistica, viene associata quasi sempre alla terapia farmacologica topica o sistemica, una crema ad alto fattore di protezione solare, da applicare al mattino tutto l’anno, anche nei mesi freddi e nelle giornate piovose. Nelle donne alcuni di questi prodotti, possono essere anche adoperati come base cosmetica per il makeup. Rispetto alle comuni protezioni solari da mare, i prodotti specifici per pelli con rosacea, contengono al loro interno oltre ai comuni filtri solari, anche sostanze attive sulla protezione del microcircolo cutaneo.