PRURIGO NODULARE

Prurigo nodulare di Hyde e Montgomery o prurigo nodularis

La prurigo nodulare di Hyde e Montgomery è una malattia infiammatoria della pelle caratterizzata dalla presenza di noduli escoriati e prurito generalizzato più o meno intenso e persistente. Le manifestazioni cutanee hanno solitamente un decorso cronico recidivante, nel senso che possono ripresentarsi nel tempo malgrado la terapia farmacologica. Spesso le lesioni escoriate sono una conseguenza del grattamento cronico. Il prurito persiste per gran parte della giornata, intensificandosi soprattutto nelle ore serali e di notte. Spesso il prurito si accompagna anche a parestesie cutanee come bruciore, formicolio e una fastidiosa sensazione di punture di spilli sulla pelle. A seconda della durata dei sintomi, si parla di prurigo acuta, subacuta e cronica. La prurigo nodulare di Hyde è definita cronica perché a differenza delle prurigini acute, solitamente dura più di 6 settimane. A seconda del numero di noduli può essere invece classificata in lieve (meno di 20 noduli), moderata (da 20 a 100 noduli) e grave (oltre 100 noduli). Sulla base di eventuale associazione con la dermatite atopica si parla di prurigo nodulare atopica e di prurigo nodulare non atopica. Nella variante atopica è possibile riscontrare nel sangue un aumento dei livelli di IgE totali (PRIST).

I sintomi della prurigo nodulare

Nella prurigo nodulare il prurito si associa alla comparsa di fastidiosi noduli escoriati del diametro di qualche centimetro. Esso è più frequente sulla cute del dorso, degli arti e talora dei glutei. Le escoriazioni di vecchia possono lasciare qualche esito cicatriziale o pigmentario, pertando possono quindi apparire a seconda dei casi sotto forma di ipopigmentazione o iperpigmentazione. I noduli più recenti appaiono invece di colorito rosso grigiastro, più pruriginosi e crostosi. Di fronte a una prurigo nodulare è importante ricercare anche altre possibili cause di prurito tra cui scabbia, lichen simplex, eczema nummulare, orticaria papulosa, neurodermite, punture di insetti, parassiti cutanei, prurito uremico, prurito epatico ed eventuali altre malattie sistemiche. La prurigo nodulare di Hyde è più frequente nelle donne di età media. Per quanto riguarda gli esami diagnostici, in assenza di altre patologie in atto, la prurigo nodulare solitamente non si associa a particolari alterazioni, a eccezione delle IgE totali e degli eosinofili, entrambi aumentati nei pazienti con terreno atopico. In presenza di prurigo nodulare è importante un checkup generale del paziente con esami ematici, esame delle feci ed eventuali altre indagini strumentali da valutare al momento della visita dermatologica a seconda del quadro clinico del paziente. All’esame istologico la prurigo nodulare di Hyde presenta un quadro aspecifico di ipercheratosi, acantosi, ipergranulosi e paracheratosi dell’epidermide, espressione del continuo grattamento e del conseguente ispessimento reattivo della pelle. Nel derma si riscontrano oltre a una marcata fibrosi, anche un’ipertrofia delle piccole fibre nervose e la presenza di numerosi mastociti e cellule di Merkel. È possibile che la liberazione di neurotrofine sia responsabile dell’ipertrofia delle delle fibre nervose e dell’iperplasia delle cellule di Schwann. Per l’interessamento delle fibre nervose della pelle la prurigo nodulare di Hyde è infatti considerata una malattia neurocutanea. Nei cheratinociti dei noduli dei pazienti con prurigo nodulare sono state descritte un’aumentata attività delle citochine proinfiammatorie (interleuchine IL-1, IL-4, IL-8, IL-13, IL-31) e dei recettori vanilloidi TRPV1, responsabili delle sensazioni di prurito, calore e dolore. Alla dermatoscopia delle aree escoriate è possibile riscontrare globuli rossi, strutture madreperlacee ad aspetto starbust e piccole striature periferiche.

Cenni storici della prurigo nodularis

Nel 1874 il dermatologo americano Louis Adolphus Duhring descrisse una dermatite pruriginosa che aumentava nei mesi freddi e la chiamò pruritus hiemalis, oggi nota come winter prurigo o prurigo invernale di Duhring. Invece la prurigo nodulare fu descritta nel 1880 dal dermatologo americano William Augustus Hardaway. Nel 1900 il dermatologo francese Louis Anne Jean Brocq descrisse questo quadro come lichen obtusus corneus. Nel 1909 la prurigo nodulare fu studiata in dettaglio dai dermatologi americani James Nevins Hyde e Frank Hugh Montgomery e da allora porta il loro nome. Nel 1934 il dermatologo francese Lucien Marie Patrier descrisse la prurigo nodulare come lichenificazione nodulare circoscritta cronica, nota in seguito anche come neuroma di Pautrier. Successivamente la prurigo nodulare fu descritta con diversi altri sinonimi, tra cui urticaria perstans papulosa. Nel 1949 i dermatologi Martìnez Pérez e Aguilera Maruri individuarono al microscopio l’ipertrofia delle fibre nervose e descrissero la prurigo nodulare con l’espressione polinevrite cutanea nodulare cronica. Nel 1960 Richardson studiò le biopsie dei noduli dei pazienti affetti da prurigo nodulare mediante impregnazione argentica, chiarendone alcune caratteristiche neuroistologiche e neurobiologiche. Nel 1964 il dermatologo inglese Maurice Anthony Cowan identificò al microscopio l’iperplasia delle cellule di Schwann all’interno dei noduli di prurigo, che chiamò swannomi. In seguito oltre alla prurigo nodulare di Hyde e Montgomery furono descritti molti altri tipi di prurugine (per esempio prurigo simplex ipertrofico, prurigo bollosa, prurigo pigmentosa, prurigo gravidica, prurigo di Besnier, prurigo attinica). Attualmente la prurigo nodulare è inserita nella classificazione internazionale delle malattie ICD-11 con il codice EC91.0, mentre la prurigo atopica con il codice EC91.1.

La terapia dipende dalle condizioni generali del paziente

La terapia della prurigo nodulare è complessa e a seconda del quadro clinico prevede sia rimedi topici che sistemici. Al momento della visita dermatologica possono a volte essere presi in considerazione brevi cicli con antistaminici sistemici, steroidi topici, farmaci biotecnologici a base di anticorpi monoclonali anti IL-31 (per esempio nemolizumab), creme emollienti o capsaicina per uso locale. La vitamina D può essere utile sia per via topica che sistemica, nelle persone con reale carenza, e in quelle persone che tendono a migliorare con l’esposizione al sole. In questi casi anche la fototerapia può essere presa in considerazione. In presenza di prurigo nodulare è importante rivolgersi al proprio dermatologo per un checkup generale prima di affiancare la cura a base di creme con eventuali farmaci per via sistemica.