Nevo spilus e chiazze caffellatte in dermatoscopia
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Nevo spilus
Il nevo spilus o nevo spilo è una formazione melanocitica color caffellatte, di forma rotondeggiante e punteggiata al suo interno da piccole lesioni pigmentate piane o rialzate, simili a lentiggini. È un nevo solitamente benigno e di frequente osservazione in dermatologia. Il termine nevo spilus deriva dal greco σπιλος = macchia, sporco, e infatti questo nevo è chiamato anche nevo macchiato lentigginoso (speckled lentiginous nevus). Il nevo spilus si presenta all’esame clinico come un raggruppamento di tanti piccoli nei e rientra tra i cosiddetti nevi agminati (dal latino agmin = aggregato), termine utilizzato per descrivere anche le formazioni raggruppate su cute normale, e non su sfondo caffellatte (per esempio nevo blu agminato, nevo di Spitz agminato, angioma agminato acrale acquisito, nevo congenito agminato). Il nevo spilo è quasi sempre una formazione melanocitica solitaria, a decorso benigno, con un diametro variabile tra 1 e 20 cm, e appare come tante macchie su un neo più chiaro (spots on a spot). Tale punteggiatura melanica consiste solitamente in piccole macule (o talora piccole papule) di colore scuro, con un diametro compreso tra 1 e 3 mm.
Come si presenta
Il nevo spilus si presenta solitamente al tronco o agli arti, e più raramente al viso, sotto forma di macule o papule pigmentate marrone scuro all’interno di un’unica chiazza caffellatte. Può essere già presente alla nascita (nevo spilus congenito) o fare la sua comparsa in seguito, durante la prima infanzia (nevo spilus acquisito). In età pediatrica è possibile osservare anche solo una macula marrone chiaro più o meno omogenea, simile a una chiazza caffellatte, sulla quale in seguito si formeranno piccole macule o papule ipercromiche. La distribuzione lineare del nevo spilus lungo le linee di Blaschko suggerisce la possibile origine di tale formazione già durante la vita embrionale. Un nevo spilo è considerato piccolo se di diametro inferiore a 1.5 cm, medio se questo è compreso tra 1.5 e 20 cm, e grande se il suo diametro supera i 20 cm. Il plurale di nevo spilus è nevi spili.
Differenza tra nevo spilus e nevo agminato
La principale differenza tra nevo spilus e nevo agminato consiste nel fatto che in quest’ultimo manca lo sfondo caffellatte. A differenza del nevo spilus, i nevi agminati compaiono durante la pubertà e mancano della pigmentazione caffellatte di fondo. Clinicamente la chiazza caffellatte di fondo può essere meglio osservata attraverso una comune lampada di Wood, soprattutto nei casi in cui essa è poco visibile a occhio nudo. Tra le possibili cause della comparsa del nevo spilus sono state descritte alcune mutazioni genetiche postzigotiche (tra cui GTPasi HRas, MAP chinasi, fattore di trascrizione MITF, chinasi extracellulare Erk) a carico dei cheratinociti e dei melanociti interessati.
Nevo spilus maculare (nevo spilomaculare)
Il nevo spilus maculare è caratterizzato da una macula marrone punteggiata da più macchie scure, piane e distribuite in maniera più o meno uniforme. In corrispondenza delle punteggiature melaniche, i melanociti tendono a formare nidi a livello della giunzione dermoepidermica, dando origine al cosiddetto pattern jentigo. Alla dermatoscopia si osserva solitamente un pattern reticolare regolare, con maglie più ispessite all’interno delle macule rispetto allo sfondo caffellatte, caratterizzato invece da una trama melanica molto più sottile.
Nevo spilus papuloso (nevo spilopapuloso)
Il nevo spilus papuloso si presenta sotto forma di una macula marrone più o meno estesa, punteggiata da piccole papule e macule marrone scuro. Le papule sono piccoli nevi melanocitici di tipo dermico o composto all’interno della macula marrone, che presenta invece le caratteristiche istologiche di una comune lentigo simplex. La sindrome del nevo spilus papuloso è invece caratterizzata da grandi nevi spili associati a eventuali altri sintomi tra cui astenia, iperidrosi e parestesie cutanee. Alla dermatoscopia le aree pigmentate del nevo spilopapuloso possono presentare non solo un pattern reticolare, ma anche un pattern globulare o un pattern a zolle regolari.
Dermatoscopia del nevo spilus
Le aree maggiormente pigmentate del nevo spilus maculare presentano alla dermatoscopia con epiluminescenza un pattern di tipo reticolare regolare. È possibile invece osservare un pattern dermatoscopico di tipo globulare o a zolle, nelle aree iperpigmentate del nevo spilo papuloso. L’epiluminescenza mette bene in risalto il sottile reticolo regolare quando il dermatoscopio è puntato verso lo sfondo marrone omogeneo del nevo spilo. Il nevo spilus atipico presenta invece un reticolo ispessito e irregolare alla dermatoscopia e come il resto dei nevi va monitorato periodicamente per la possibile, sebbene rara evoluzione in melanoma in situ, melanoma superficiale, o più raramente melanoma nodulare. I nevi spili congeniti di grandi dimensioni vanno monitorati con una certa regolarità. In alcune persone è possibile osservare nevi blu su un nevo spilus. Nei pazienti con nevo spilus la dermatoscopia è importante per escludere la rara possibilità di melanoma insorto su nevo agminato acquisito o su nevo spilus displastico.
Chiazze caffellatte e diagnosi differenziale
La chiazza caffellatte che fa da sfondo al nevo spilus va distinta da altre problematiche cutanee apparentemente simili, tra cui il nevo di Becker (nevo peloso), il nevo lentigginoso lineare, la neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen), la sindrome LEOPARD (lentigginosi cardiomiopatica progressiva), la malattia di Laugier (lentigginosi muco cutanea), l’ipermelanosi filloide, la facomatosi spilorosea, la facomatosi pigmentocheratosica e la sindrome fibrosa poliostosica (sindrome di McCune Albright Sternberg). I nevi spili sono manifestazioni benigne di frequente osservazione nella popolazione generale, anche se è stata riscontrata un’incidenza lievemente aumentata nelle persone con malattia di Ebstein o con sindrome PHACE.
Cenni storici
Il nevo lentigginoso punteggiato maculare fu descritto nel 1842 dal dermatologo americano Henry Daggett Bulkley che fu il primo a utilizzare il termine nevo spilus, espressione ripresa nel 1907 dal dermatologo ungherese Moriz Kohn Kaposi. Nel 1952 i dermatologi giapponesi Minor Itô e Yoshiro Hamada pubblicarono una casistica molto dettagliata di 21 pazienti con nevo spilus. Nel 1957 il patologo americano Neil Perkinson pubblicò il primo caso di melanoma insorto su chiazze caffellatte. Nel 1968 i dermatologi americani Morris Leider e Morris Rosenblum utilizzarono il termine nevo macchiato traducendo alla lettera la parola spilus. Il 14 aprile 1970 i dermatologi americani Harvey Cohen, Wilfred Minkin e Samuel Frank riportano 17 casi simili a quelli descritti da Ito e Hamada.
Nel giugno 1973 i dermatologi americani Hitoshi Matsudo, William Reed, David Homme, William Bartok e Richard Horowitz riportarono 3 casi di nevo lentigginoso zosteriforme. Il 4 novembre 1977 la nota rivista internazionale Archives of Dermatology accettò una pubblicazione dei dermatologi americani Daniel Stewart, Jules Altman e Amir Mehregan, in merito a 6 pazienti con nevo spilus.Nel 1979 i dermatologi giapponesi Syozo Sato, Hideyuki Kato e Akira Hidano proposero il termine spotty nevus (nevo macchiato). Nell’estate del 1985 i dermatologi americani Alfred Kopf, Laurie Levine, Darrell Rigel, Robert Friedmane Marcia Levenstein, pubblicarono uno studio con cui dimostrarono una diffusione del nevo spilus nella popolazione generale intorno al 2%. Nel 1996 il dermatologo statunitense Arthur Rhodes pubblicò uno studio dettagliato con il quale definì il nevo spilus un potenziale precursore del melanoma. Nel 1997 i dermatologi argentini David Grinspan, Augusto Casala, Jorge Abulafia, Jorge Mascotto e Miguel Allevato descrissero un caso di melanoma insorto su nevo spilus, fenomeno riportato prima di loro solo in altri 16 pazienti nella letteratura internazionale. Nel 2000 i dermatologi indiani Pandhi Roma, Handa Sanjeev e Kumar Bhusan descrissero il nevo spilus generalizzato.
Nel 2002 il dermatologo tedesco Rudolf Happle descrisse la sindrome del nevo spilus o speckled lentiginous nevus syndrome. Nel 2006 i dermatologi tedeschi Helena Vidaurri de la Cruz e Rudolf Happle descrissero il nevo spilus papuloso (nevo lentigginoso punteggiato papuloso). Nel corso della Storia della Dermatologia per descrivere il nevo spilus sono stati impiegati diversi sinonimi, tra cui macchia epatica, macchie di fegato, nevo lentigginoso zosteriforme, nevus incipiens, nevo agminato, nevo a pois, lentigginosi segmentale, lentigginosi agminata, lentiggine agminata, nevo su nevo (nevus on nevus), nevo spilus zosteriforme gigante e nevo melanocitico agminato.
Nel 2015 i dermatologi tedeschi Rudolf Happle, Alexander Enk e Holger Haenssle descrissero la facomatosi spilorosea, caratterizzata dall’associazione di un nevo spilus maculare e un nevo roseo, condizione oggi nota come facomatosi pigmentovasculare di tipo 3. Nell’attuale classificazione internazionale ICD-11 il nevo spilus è inserito con il codice XH40S8.
Ho un nevo spilus: cosa devo fare?
In presenza di un nevo spilus occorre rivolgersi al proprio dermatologo per effettuare un normale controllo dei nei mediante dermatoscopia, analogamente a quanto già avviene durante i controlli ambulatoriali periodici. È una buona norma controllare i nei periodicamente, soprattutto in presenza di eventuali modifiche improvvise (per esempio un neo che prude, se si rompe un neo, se cambia forma, colore o dimensioni in poco tempo) occorre rivolgersi al proprio dermatologo così come accade per le modifiche improvvise a carico di qualsiasi altro neo e non solo per il nevo spilus.