Nevo di Spitz e nevo di Reed

a cura del dermatologo Dott. Del Sorbo
riceve a SALERNO

Nevo di Spitz

Il nevo di Spitz è una neoformazione cutanea benigna che può manifestarsi sia in età pediatrica che negli adulti. È considerato un tumore benigno al pari di molti altri tipi di nevi (per esempio nevo di Miescher, nevo spilus, nevo di Meyerson, nevo di Sutton), mentre la degenerazione è di rara osservazione. A causa della somiglianza istologica con il melanoma un tempo era noto come melanoma benigno o melanoma giovanile, termini ben presto sostituiti con l’espressione nevo di Spitz in quanto il melanoma è una vera e propria neoplasia con un decorso clinico completamente differente. Al momento della visita dermatologica il nevo di Spitz si presenta come una lesione cupoliforme di aspetto infiammatorio, poco pigmentato, di un colore variabile tra il rosso e il rosato, a rapida crescita, e può manifestarsi anche nei bambini, soprattutto sul volto. Circa la metà dei nevi di Spitz sono osservati infatti in età pediatrica, nel bambino al sotto dei 14 anni. Si parla invece di nevo di Spitz congenito quando è già presente alla nascita, evento di rara osservazione. In genere il nevo di Spitz appare di forma regolare, contorni netti e raramente supera i due centimetri di diametro. In rari casi può entrare in diagnosi differenziale con altre manifestazioni cutanee apparentemente simili (per esempio lentigo maligna, granuloma piogenico, angioma rubino, spinalioma iniziale, basalioma superficiale, cheratosi attinica, mollusco contagioso, punture di insetti, mastocitoma solitario, dermatofibroma lenticolare, xantogranuloma giovanile, sarcoidosi cutanea, epitelioma calcifico di Malherbe) ma con un decorso clinico completamente differente.

Il nevo di Spitz può entrare in diagnosi differenziale con altre manifestazioni cutanee

Alla dermatoscopia il nevo di Spitz mostra un pattern di tipo globulare su uno sfondo più o meno omogeneo, di colore variabile dal rosato al marrone chiaro. L’epiluminescenza può talora evidenziare un pattern vascolare punteggiato, presente tra l’altro anche in altre malattie della pelle (per esempio verruche plantari, verruche piane, condilomi, melanoma nodulare). Alcune caratteristiche dermatoscopiche del nevo di Spitz (per esempio depigmentazione reticolare, pattern vascolare punteggiato) possono essere presenti anche nel melanoma, e per questo il nevo di Spitz deve essere monitorato periodicamente presso il proprio dermatologo di riferimento, attraverso la dermatoscopia, un esame rapido e non invasivo noto anche come mappa dei nei.

Il melanoma spitzoide può a volte presentare caratteristiche istologiche simili al nevo di Spitz

Il nevo di Spitz è anche detto nevo a cellule epitelioidi e fusate, in quanto all’esame istologico emerge una proliferazione di grandi melanociti multinucleati fusiformi o epitelioidi a livello di epidermide e derma. I melanociti epitelioidi del nevo di Spitz sono cellule grandi, poligonali o romboidali con bordi definiti, e con nuclei e nucleoli ben evidenti all’esame microscopico. Nel corso degli anni il nevo di Spitz può a volte regredire spontaneamente. In presenza di atipie citologiche o dermatoscopiche si parla di nevo di Spitz atipico, con conseguenti problemi di diagnosi differenziale con il melanoma spitzoide. È importante prestare attenzione in presenza di cambiamenti repentini dei nei (per esempio improvviso aumento di dimensioni, ulcerazione o sanguinamento spontaneo). Il nevo di Spitz può a volte accompagnarsi a prurito, ma un neo che prude non è necessariamente sinonimo di melanoma o di lesione spitzoide. All’esame istologico si parla di lesione spitzoide quando il quadro microscopico presenta le caratteristiche di un nevo di Spitz (per esempio cellule fusate, corpi di Kamino) ma con un decorso clinico variabile, dal tranquillo nevo di Spitz, a formazioni più atipiche, come ad esempio il tumore atipico di Spitz fino al melanoma spitzoide che è invece un vero e proprio melanoma. In alcuni pazienti possono presentarsi nevi di Spitz multipli, raggruppati o disseminati su diversi distretti corporei. Si parla di nevo di Spitz ricorrente o recidivante quando la lesione si manifesta nello stesso punto in cui era stata precedentemente asportata chirurgicamente. Si parla invece di tumore spitzoide in presenza di determinati criteri diagnostici clinici, dermatoscopici e istologici, tra cui asimmetria, ulcerazione, necrosi, assenza dei corpi di Kamino, perdita di coesione cellulare, pleomorfismo nucleare e mitosi numerose o atipiche.

Diagnosi differenziale con basalioma (in alto) e dermatofibroma (in basso)

Nevo di Reed

Il nevo di Reed è una neoformazione cutanea benigna di colore scuro ed è un po’ più frequente nelle donne, soprattutto in corrispondenza degli arti. Può essere considerato come la variante pigmentata del nevo di Spitz. Il picco di incidenza del nevo di Reed è tra i 20 e i 40 anni, ma può manifestarsi in tutte le fasce d’età, anche nei bambini e negli anziani. Sono stati osservati infatti osservati nevi di Reed persino alla nascita, e in tal caso si parla di nevo di Reed congenito. Il nevo di Reed è noto anche come nevo a cellule fusate pigmentate. A livello dermatoscopico il nevo di Reed presenta un tipico pattern starbust (a esplosione stellare) caratterizzato da strie radiali disposte cioè a raggiera. Rispetto al nevo di Spitz, il nevo di Reed presenta globuli molto pigmentati. Il nevo di Reed è anche detto nevo a cellule fusate e pigmentate. Il nevo di Reed può entrare in diagnostica differenziale con diverse manifestazioni cutanee apparentemente simili (per esempio nevo blu, cheratosi seborroica, basalioma pigmentato, melanoma) ma dal decorso clinico completamente diverso. La comparsa improvvisa di un nevo di Reed in un paziente anziano va approfondita mediante epiluminescenza così da valutare un’eventuale asportazione chirurgica con esame istologico, in quanto in questa fascia di età non è raro riscontrare un nevo di Reed atipico o persino un vero e proprio melanoma.

Il nevo di Reed presenta alla dermatoscopia un tipico pattern starbust (a stella scoppiata)

Cenni storici

Il nevo di Spitz fu descritto nel 1948 dall’anatomopatologa americana Sophie Spitz, che lo definì melanoma giovanile. Nel 1953 il patologo americano Arthur Allen, marito di Sophie Spitz, classificò il melanoma giovanile di Spitz tra le lesioni melanocitiche benigne, malgrado alcune caratteristiche istologiche simili al melanoma, e per un periodo si parlò di nevo di Spitz Allen, in onore dei due coniugi. Nel 1955 il dermopatologo americano Elson Bowman Helwig introdusse il termine di nevo a cellule epitelioidi e fusate. Nel 1967 il patologo neozelandese Vincent John McGovern raccomandò l’utilizzo del termine nevo di Spitz al posto dell’espressione fuorviante di melanoma giovanile, dal momento che il nevo di Spitz poteva manifestarsi non solo nei bambini e nei giovani, ma anche negli adulti e negli anziani. Nel 1969 il dermatologo spagnolo Simòn Huarte introdusse il concetto istologico di nevo di Spitz atipico. Nel 1970 i dermatologi americani Alfred Kopf e Rafael Andrade lo descrissero come melanoma benigno. Nel 1974 la dermatologa inglese Heather Julie Wallace osservò un melanoma eruttivo giovanile, oggi noto come nevo di Spitz disseminato eruttivo. Nel 1975 il dermopatologo americano Richard Reed descrisse il nevo a cellule fusate pigmentate, oggi noto come nevo di Reed. Nel 1979 i dermatologi americani Hideko Kamino, Elissa Misheloff, Bernard Ackerman, Thomas Flotte e Alba Greco osservarono in corrispondenza della giunzione dermoepidermica del nevo di Spitz la presenza di globuli eosinofili contenenti laminina e collagene, oggi noti come corpi di Kamino. Negli ultimi 20 anni sono state descritte diverse varianti cliniche di nevo di Spitz, tra cui il nevo di Spitz plessiforme, il nevo di Spitz tipo placca, il nevo di Spitz displastico, il nevo di Spitz pagetoide, il nevo di Spitz lichenoide superficiale, il nevo di Spitz acrale superficiale, il nevo di Spitz ialinizzante di Suster, il nevo di Spitz desmoplastico o sclerodermiforme, il nevo di Spitz tubulare, il nevo di Spitz polipoide, il nevo di Spitz acuminato, il nevo di Spitz angiomatoide e il nevo di Spitz alonato. Attualmente il nevo di Spitz è inserito con il codice XH2HG8 all’interno della classificazione internazionale ICD-11 con la dicitura epithelioid and spindle cell naevus (nevo a cellule fusate ed epitelioidi), mentre il nevo di Reed è classificato con il codice XH2P88 come pigmented spindle cell naevus of Reed (nevo di Reed a cellule fusate pigmentate).

Un nevo di Spitz atipico e un nevo di Reed presentano pattern dermatoscopici differenti