Linfogranuloma venereo

Linfogranuloma venereo: definizione della malattia

Il linfogranuloma venereo inguinale subacuto è una malattia a trasmissione sessuale causata da un’infezione da clamidia, in particolare dai sierotipi L1, L2a, L2b (variante Amsterdam) e L3 di Chlamydia trachomatis. Il linfogranuloma venereo si presenta con ulcere genitali e linfoadenopatia (aumento di volume dei linfonodi regionali). Il periodo di incubazione del linfogranuloma venereo va da 2 a circa 4 settimane.

Linfogranuloma venereo: sinonimi

Il linfogranuloma venereo viene talora indicato con diversi altri nomi, come ad esempio malattia di Nicolas Favre Durand, poroadenite inguinale subacuta (DeStefano e Vaccarezza), linfopatia venerea, linfogranulomatosi inguinale subacuta, linfogranuloma inguinale (Hellerström, Stoccolma 1931), sesta malattia venerea (Hugh Stannus, Londra 1933), bubbone climatico coloniale (così denominato da Philatos perché più frequente nelle regioni tropicali e subtropicali), quarta malattia venerea, quinta malattia venerea.

Linfogranuloma venereo: cenni storici

Nel 1786, il medico scozzese John Hunter, nel suo trattato sulle malattie veneree, distingue il linfogranuloma venereo da altre malattie veneree come sifilide e gonorrea. Nel 1833 il dermatologo irlandese William Wallace la descrisse come bubbone sifilitico primario indolente e nel 1849 il medico francese Pierre Charles Huguier la chiamò estiomene anovulvare (dal greco εσθíω = mangiare, dermatosi erosiva della regione anogenitale). Nel 1873 il dermatologo francese Jean Alfred Fournier descrisse un caso di edema della vulva associato a linfoadenopatia e lo denominò sifilide ano rettale. Il 31 gennaio 1913 i dermatologi francesi Joseph Nicolas, Maurice Favre e Joseph Durand ne diedero la prima descrizione completa (infatti il linfogranuloma venereo viene spesso ricordato come malattia di Nicolas Favre Durand). Nel 1924 il medico italiano Carlo Gamna descrisse le tipiche inclusioni citoplasmatiche basofile delle infezioni da clamidia (corpi di Gamna Favre) costituiti da materiale nucleare degenerato. Nel 1925 il dermatologo tedesco Wilhelm Siegmund Frei mise a punto un test cutaneo per identificare la malattia (intradermoreazione di Frei o semplicemente test di Frei) oggi non più utilizzato. L’agente patogeno del linfogranuloma venereo fu identificato nel 1927 dal dermatologo spagnolo Jose Gay Prieto (osservazione delle inclusioni citoplasmatiche nelle cellule provenienti dai bubboni inguinali) e confermato con i numerosi studi come quelli compiuti in Svezia da Hellerström e Wassén (1931), in Romania dal microbiologo Constantin Levaditi (1931), in Inghilterra da Hugh Stannus (che in una sua monografia del 1933 la denominò sesta malattia venerea) e dal microbiologo statunitense Joseph Tamura (1934). Nel 1934 il dermatologo francese Louis Bory descrisse le tipiche micro ulcere vulvari del linfogranuloma venereo nella donna. Nel 1998 è stato codificato l’intero genoma del sierotipo D della clamidia nell’ambito del Chlamydia trachomatis genome project. Nell’attuale sistema di classificazione internazionale delle malattie ICD-11 il linfogranuloma da Clamidia è catalogato con il codice identificativo 1A80.

Sintomi del linfogranuloma venereo: come si presenta la malattia

Il linfogranuloma venereo inizia solitamente con delle piccole ulcere non dolenti a livello genitale (lesioni primarie o primo stadio). Nella donna la lesione ulcerosa può esordire in prossimità delle piccole labbra (micro ulcera vulvare di Bory) e assumere talora aspetti nodulari o infiltrativi. Questa fase può verificarsi già qualche settimana dal rapporto. Nel maschio inizia con piccole papule ben visibili che tendono nel giro di qualche giorno a ulcerarsi (ulcera adenogena). Nella donna si ha una situazione simile, ma a volte il quadro è poco visibile in quanto le microulcere possono essere interne (es. localizzazione vaginale) e quindi passare inosservate. Nelle settimane successive il linfogranuloma venereo dà luogo al cosiddetto bubbone, costituito da uno o più linfonodi inguinali notevolmente ingranditi e quindi palpabili (linfoadenopatia tipica del secondo stadio). Il bubbone si verifica solitamente nelle aree adiacenti all’infezione primaria, interessando i linfonodi inguinali, rettali o sottomandibolari a seconda che l’infezione primaria abbia interessato rispettivamente i genitali, la regione perianale o il cavo orale. Il linfogranuloma venereo può essere pertanto trasmesso anche con i rapporti orali (orogenitali). Se la malattia non viene trattata può interessare i vasi linfatici distrettuali ed evolvere verso un possibile terzo stadio (elefantiasi genitale) caratterizzato da notevole ingrossamento dei genitali (scroto, vulva, etc).

Linfogranuloma venereo: cosa fare

In presenza di manifestazioni cliniche presenti a livello dei genitali è importante effettuare una visita specialistica presso il proprio dermatologo venereologo per poter differenziare un’eventuale malattia venerea (per esempio sifilide, gonorrea, ulcera molle, linfogranuloma venereo, granuloma inguinale, papulosi bowenoide, condilomi, herpes genitale, etc) da una malattia non infettiva (per esempio psoriasi genitale, irritazione del glande, seborrea genitale, vitiligine, eczema, lichen sclerosus, balanopostite, vulvovaginite, etc). La presenza di IgG e soprattutto di IgM anti clamidia possono aggiungere informazioni preziose alla diagnosi clinica (le IgM a volte sono positive già a poche settimane dall’infezione). Il linfogranuloma venereo deve essere anche differenziato da altre patologie che possono dare linfoadenopatia (es. sifilide, ulcera molle, granuloma inguinale, linfoma, tubercolosi, etc). Nella fase iniziale si può avere anche una rettite acuta. L’elefantiasi del perineo e della regione perianale prende il nome di sindrome di Jersild. La presenza di altri sintomi (per esempio brividi, febbre, cefalea, eritema polimorfo, etc) può indicare un interessamento sistemico della malattia.