Dermatologo Dott. Del Sorbo

Lichen planus

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO
Lichen planus orale e genitale
Il lichen planus è una malattia dermatologica non infettiva, che interessa circa l’1% della popolazione, con possibile interessamento di cute, mucose, unghie e cuoio capelluto. Il lichen planus è anche ricordato come sindrome delle 4P per ricordarne i sintomi più tipici: papule poligonali pruriginose e purple (violacee). Esiste un vasto gruppo di malattie della pelle con manifestazioni cliniche simili al lichen, denominate dermatiti lichenoidi. Il termine lichen deriva dal greco λειχην = lichene, per la somiglianza delle manifestazioni cliniche con i licheni che crescono sulle rocce o sulle cortecce degli alberi. Il lichen è una malattia infiammatoria di origine autoimmune, in cui l’organismo dirige erroneamente le proprie difese immunitarie (es. linfociti T, cellule di Langherans, etc) contro le cellule basali dell’epidermide di cute, mucose e annessi cutanei. Il lichen planus può talora associarsi ad altre patologie autoimmuni (es. vitiligine, alopecia areata, diabete mellito, lupus eritematoso, sindrome lichen-epatite, etc) o essere scatenato dall’assunzione di farmaci.
lichen planus del cavo orale con tipico reticolo bianco

Il lichen planus può manifestarsi con un reticolo biancastro visibile su cute e mucose

immagini di lichen planus sulla pelle dei piedi

Segni e sintomi del lichen planus

Il sintomo più tipico del lichen planus è il prurito, solitamente intenso e resistente ad alcune terapie topiche tradizionali. Infatti la maggior parte delle malattie dermatologiche caratterizzate da papule pruriginose, sono dette lichenoidi. Un segno caratteristico del lichen planus, ma non sempre presente, è il cosiddetto fenomeno di Köebner, che consiste nella comparsa di nuove papule pruriginose, nelle aree di attrito o di grattamento cronico, analogamente ad alcune forme di psoriasi. Le papule pruriginose del lichen planus, sono solitamente piccole, raggruppate, confluenti, appiattite e lisce, sulla cui superficie si possono osservare talora sottili strie biancastre arboriformi, denominate strie di Wickham, dovute all’ispessimento localizzato dello strato granuloso dell’epidermide. Il decorso clinico del lichen planus varia in base alla variante clinica di lichen. Una transitoria reazione lichenoide orale può manifestarsi in seguito all’impiego di alcuni tipi di amalgama.

Lichen planus del cavo orale

Al cavo orale il lichen planus può manifestarsi con papule biancastre raggruppate, piane e rotondeggianti di circa 1 millimetro di diametro, e in tal caso si parla di lichen papulare del cavo orale. Tali papule sono asintomatiche, lievemente rialzate sul piano delle mucose e quindi a malapena palpabili, conferendo alla mucosa un aspetto ruvido. Esse si dispongono ai lati del cavo orale secondo anelli circolari (lichen planus orale anulare) o distribuendosi a foglia di felce, fino a configurare vere e proprie placche. A livello delle mucose geniene, cioè più o meno in corrispondenza delle guance, il lichen orale si presenta più spesso sotto forma di strie biancastre ipercheratosiche (strie di Wickham) disposte a formare un reticolo (lichen planus reticolare), e più raramente con la comparsa di ulcere (lichen planus erosivo o ulcerativo). Tale reticolo può talora manifestarsi anche alla lingua e sul vermiglione delle labbra. Anche le gengive possono essere interessate, e in tal caso appaiono assottigliate, arrossate, sensibili e facilmente sanguinanti. Il lichen planus orale è considerata una malattia autoimmune in quanto è caratterizzato da una reazione infiammatoria più o meno persistente nei confronti di uno o più antigeni (per esempio lichen planus da farmaci, lesioni lichenoidi da autoantigeni, lichen da materiali dentari). Il lichen planus erosivo del cavo orale è invece considerato una malattia precancerosa (displasia lichenoide). I traumi meccanici possono indurre un aumento delle manifestazioni cutaneo mucose del lichen, sutuazione nota come fenomeno di Koebner. I pazienti con lichen planus del cavo orale lamentano bruciore a contatto con cibi troppo caldi (per esempio caffè), piccanti (per esempio peperoncino) o acidi (per esempio limone, pomodoro). Varianti cliniche meno frequenti di lichen planus orale sono la forma a placca e la forma bollosa. L’associazione tra lichen planus delle gengive e lichen genitale è indicata con diversi sinonimi, tra cui sindrome orogenitale, sindrome genito gengivale, sindrome peno gengivale, e nelle donne sindrome vulvovaginale gengivale o sindrome di Hewitt Pelisse. Molto importante è la diagnosi differenziale tra il lichen planus del cavo orale e altre manifestazioni cutaneo mucose apparentemente simili (per esempio sifilide primaria, infezione da Candida, lingua a carta geografica, lupus eritematoso, pemfigo del cavo orale e sindrome della bocca urente).

foto e sintomi del lichen planus
Lichen planus orale con tipico reticolo biancastro sulla mucosa orale (strie di Wickham)

I diversi tipi di lichen genitale

Il lichen planus genitale deve essere distinto dal lichen sclerosus genitale, fenomeno molto più comune in dermatologia genitale maschile e femminile. Negli uomini, lichen planus genitale, può presentarsi con piccole papule violacee sulla cute del pene, su scroto, glande e prepuzio. Il lichen planus dei genitali, al momento della visita venereologica, va distinto da altre malattie dermatologiche e veneree (per esempio papulosi bowenoide, sifilide, infezioni da candida, balanite di Zoon, etc). Nella donna, il lichen planus, analogamente al lichen scleroatrofico, può essere talora causa di prurito intimo e vulvodinia. In entrambi i sessi, il lichen planus può interessare il distretto perianale, spesso con intenso prurito anale. Esiste anche un lichen planus erosivo dell’area anogenitale, più impegnativo dal punto di vista terapeutico e a decorso cronico. Il lichen planus genitale non va confuso con la cosiddetta balanite lichenoide, fenomeno infiammatorio cronico di non rara osservazione in dermatologia genitale.

la balanopostite lichenoide si presenta con caratteristiche diverse dal lichen planus genitale

Il lichen planus genitale (foto in alto) e il lichen sclerosus genitale (foto in basso) sono due patologie differenti

lichen genitali

Cenni storici del lichen planus

Nel 1860 il dermatologo austriaco Ferdinand Ritter von Hebra, descrisse nel suo trattato on diseases of the skin, il leichen ruber (lichen ruber), come manifestazione dermatologica papulo squamosa e pruriginosa. Il 7 agosto 1866, il dermatologo inglese Sir William James Erasmus Wilson pubblicò una monografia sul lichen ruber di Hebra, in cui sottolineava l’importanza di aggiungere alla parola lichen ruber, il termine planus per distinguere le papule piane della malattia, dalle papule acuminate del lichen ruber acuminatus descritto in quegli stessi anni dal dermatologo ungherese Moriz Kohn Kaposi e oggi noto come pitiriasi rubra pilaris. Wilson nel 1869 pubblicò un importante lavoro condotto su 50 pazienti affetti da lichen planus, di cui 3 con manifestazioni al cavo orale. Il 15 aprile 1871, il dermatologo inglese William Tilbury Fox pubblica sul British Medical Journal, un lavoro sul lichen in cui vengono riportate per la prima volta le manifestazioni ungueali della malattia. Nel 1886, Kaposi pubblica un lavoro sul lichen ruber moniliformis e nel 1892 un nuovo articolo sul lichen planus pemfigoide. Nel 1895 il dermatologo francese Louis Frédérich Wickham, descrisse le striature arborescenti presenti sulle lesioni di lichen, che tuttora prendono il nome di strie di Wickham. Nel 1901 il dermatologo francese William Auguste Dubreuilh descrisse il lichen planus ungueale. Nel 1906 lo stesso autore descrisse accuratamente l’istologia delle manifestazioni mucose del lichen planus orale, analogamente a quanto fece qualche anno dopo il dermatologo francese Ferdinand Jean Darier su campioni di cute affetta da lichen planus. Al Congresso Internazionale di Dermatologia che si tenne a New York il 12 settembre 1907, il dermatologo americano Jerome Kingsbury presentò un caso clinico di una bambina di 9 anni con eruzioni lichenoidi rotondeggianti e atrofiche, e introdusse per la prima volta il termine di lichen planus anulare atrofico. Nel 1910 il dermatologo francese François Henri Hallopeau, descrisse la possibile degenerazione del lichen planus orale. Nel 1914 il dermatologo torinese Gerolamo Piccardi pubblica sul Giornale Italiano delle malattie veneree e della pelle, un caso di lichen planus cutaneo associato ad alopecia cicatriziale del cuoio capelluto. L’anno successivo Graham Little riporta un caso simile, in un paziente inviatogli dal collega Lassueur. Nel 1919, gli stessi autori descrivono il lichen planus pilaris del cuoio capelluto, tra le possibili cause di alopecia cicatriziale (sindrome di Piccardi Lassueur Graham Little Feldman). Nel 1931 il dermatologo tedesco Fritz Juliusberg descrive 46 pazienti con lichen planus all’interno di una stessa famiglia e propone l’espressione di lichen planus familiare. Nel 1938 il dermatologo ungherese Lajos Sándor Nékám descrive il lichen planus moniliforme, una forma rara di lichen verrucoso con distribuzione reticolare, oggi nota con il nome di malattia di Nèkam. Nel 1966 i dermatologi americani David Cram, Robert Kierland e Richard Winkelmann descrissero tre casi clinici di lichen planus ulcerativo dei piedi, variante clinica oggi nota come lichen planus erosivo palmoplantare. Nel 1974 i dermatologi indiani Lalit Bhutani, Tilak Bedi, Ravinder Pandhi e Nabeen Nayak, descrivono il lichen planus pigmentatus. Il 30 settembre 1977 i dermatologi francesi Stéphane Belaïch, Douceline Bonvalet e Jean Civatte descrissero il lichen planus follicolare tumido. Attualmente l’aggettivo “ruber” è stato completamente abbandonato e si parla più semplicemente di lichen planus. Nel 1982 i ricercatori francesi Monique Pelisse, Michele Leibowitch, Danielle Sedel e Jean Hewitt descrissero un’associazione tra lichen orale e genitale oggi nota con diversi sinonimi, tra cui come sindrome genito gengivale, sindrome vulvovaginale gengivale e sindrome di Hewitt Pelisse.

foto e sintomi del lichen planus

Lichen planus delle unghie (foto in alto) e lichen ipertrofico o verrucoso del piede (foto in basso)

lichen planus genitale

Tipi di lichen planus

Esistono diverse varianti cliniche della malattia, distinte in lichen planus anulare, lichen planus lineare, lichen planus ipertrofico o verrucoso, lichen planus atrofico, lichen planus vescico bolloso, lichen planus erosivo, lichen planus eruttivo, lichen planus nodulare, lichen planus follicolare, lichen planus pigmentoso, lichen planus attinico, lichen planus da farmaci, lichen planus pemfigoide. In base all’area interessata, si parla di lichen planus orale, lichen planus genitale, lichen planopilare, lichen planus perianale, lichen planus ungueale, lichen planus del cuoio capelluto e lichen invertito. Il lichen nitidus di Pinkus e il lichen nitidus attinico di Bedi, sono dermatiti lichenoidi che vanno distinte dal lichen planus. La terapia del lichen planus, dipende dalla variante clinica e viene programmata al momento della visita specialistica, con farmaci mirati al singolo paziente che tengano conto anche della localizzazione cutanea o mucosa delle manifestazioni cliniche.

lichen planus genitale eo orale