paginemediche
Dermatologo Dott. Del Sorbo

Lichen planus

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO - SCAFATI
Lichen planus orale e genitale
Il lichen planus è una malattia dermatologica non infettiva, che interessa circa l’1% della popolazione, con possibile interessamento di cute, mucose, unghie e cuoio capelluto. Il lichen planus è anche ricordato come sindrome delle 4P per ricordarne i sintomi più tipici: papule poligonali pruriginose e purple (violacee). Esiste un vasto gruppo di malattie della pelle con manifestazioni cliniche simili al lichen, denominate dermatiti lichenoidi. Il termine lichen deriva dal greco λειχην = lichene, per la somiglianza delle manifestazioni cliniche con i licheni che crescono sulle rocce o sulle cortecce degli alberi. Il lichen è una malattia infiammatoria di origine autoimmune, in cui l’organismo dirige erroneamente le proprie difese immunitarie (es. linfociti T, cellule di Langherans, etc) contro le cellule basali dell’epidermide di cute, mucose e annessi cutanei. Il lichen planus può talora associarsi ad altre patologie autoimmuni (es. vitiligine, alopecia areata, diabete mellito, lupus eritematoso, sindrome lichen-epatite, etc) o essere scatenato dall’assunzione di farmaci.

Segni e sintomi del lichen planus

Il sintomo più tipico del lichen planus è il prurito, solitamente intenso e resistente ad alcune terapie topiche tradizionali. Infatti la maggior parte delle malattie dermatologiche caratterizzate da papule pruriginose, sono dette lichenoidi. Un segno caratteristico del lichen planus, ma non sempre presente, è il cosiddetto fenomeno di Köebner, che consiste nella comparsa di nuove papule pruriginose, nelle aree di attrito o di grattamento cronico, analogamente ad alcune forme di psoriasi. Le papule pruriginose del lichen planus, sono solitamente piccole, raggruppate, confluenti, appiattite e lisce, sulla cui superficie si possono osservare talora sottili strie biancastre arboriformi, denominate strie di Wickham, dovute all’ispessimento localizzato dello strato granuloso dell’epidermide. Il decorso clinico del lichen planus varia in base alla variante clinica di lichen.

foto e sintomi del lichen planus
Lichen planus orale con reticolo biancastro sulla mucosa orale

I diversi tipi di lichen genitale

Il lichen planus genitale deve essere distinto dal lichen sclerosus genitale, fenomeno molto più comune in dermatologia genitale maschile e femminile. Negli uomini, lichen planus genitale, può presentarsi con piccole papule violacee sulla cute del pene, su scroto, glande e prepuzio. Il lichen planus dei genitali, al momento della visita venereologica, va distinto da altre malattie dermatologiche e veneree (es. sifilide, infezioni da candida, balanite di Zoon, etc). Nella donna, il lichen planus, analogamente al lichen scleroatrofico, può essere talora causa di prurito intimo e vulvodinia. In entrambi i sessi, il lichen planus può interessare il distretto perianale, spesso con intenso prurito anale. Esiste anche un lichen planus erosivo dell’area anogenitale, più impegnativo dal punto di vista terapeutico e a decorso cronico. Il lichen planus genitale non va confuso con la cosiddetta balanite lichenoide, fenomeno infiammatorio cronico di non rara osservazione in dermatologia genitale.

la balanopostite lichenoide si presenta con caratteristiche diverse dal lichen planus genitale

Il lichen planus genitale (foto in alto) e il lichen sclerosus genitale (foto in basso) sono due patologie differenti

lichen genitali

Cenni storici del lichen planus

Nel 1860 il dermatologo austriaco Ferdinand Ritter von Hebra, descrisse nel suo trattato on diseases of the skin, il leichen ruber (lichen ruber), come manifestazione dermatologica papulo squamosa e pruriginosa. Il 7 agosto 1866, il dermatologo inglese Sir William James Erasmus Wilson pubblicò una monografia sul lichen ruber di Hebra, in cui sottolineava l’importanza di aggiungere alla parola lichen ruber, il termine planus per distinguere le papule piane della malattia, dalle papule acuminate del lichen ruber acuminatus descritto in quegli stessi anni dal dermatologo ungherese Moriz Kohn Kaposi e oggi noto come pitiriasi rubra pilaris. Wilson nel 1869 pubblicò un importante lavoro condotto su 50 pazienti affetti da lichen planus, di cui 3 con manifestazioni al cavo orale. Il 15 aprile 1871, il dermatologo inglese William Tilbury Fox pubblica sul British Medical Journal, un lavoro sul lichen in cui vengono riportate per la prima volta le manifestazioni ungueali della malattia. Nel 1886, Kaposi pubblica un lavoro sul lichen ruber moniliformis e nel 1892 un nuovo articolo sul lichen planus pemfigoide. Nel 1895 il dermatologo francese Louis Frédérich Wickham, descrisse le striature arborescenti presenti sulle lesioni di lichen, che tuttora prendono il nome di strie di Wickham. Nel 1906, il dermatologo francese William Auguste Dubreuilh, descrisse accuratamente l’istologia delle manifestazioni mucose del lichen planus orale, analogamente a quanto fece nel 1909, il dermatologo francese Ferdinand Jean Darier su campioni di cute affetta da lichen planus. Nel 1910 il dermatologo francese François Henri Hallopeau, descrisse la possibile degenerazione del lichen planus orale. Nel 1914 Piccardi pubblica sul Giornale Italiano delle malattie veneree e della pelle, un caso di lichen planus cutaneo associato ad alopecia cicatriziale del cuoio capelluto. L’anno successivo Graham Little riporta un caso simile, in un paziente inviatogli dal collega Lassueur. Nel 1919, gli stessi autori descrivono il lichen planus pilaris del cuoio capelluto, tra le possibili cause di alopecia cicatriziale (sindrome di Piccardi Lassueur Graham Little Feldman). Nel 1974 i dermatologi indiani Lalit Bhutani, Tilak Bedi, Ravinder Pandhi e Nabeen Nayak, descrivono il lichen planus pigmentatus. Attualmente l’aggettivo “ruber” è stato completamente abbandonato e si parla più semplicemente di lichen planus.

foto e sintomi del lichen planus

Lichen planus delle unghie (foto in alto) e lichen ipertrofico o verrucoso del piede (foto in basso)

lichen planus genitale

Tipi di lichen planus

Esistono diverse varianti cliniche della malattia, distinte in lichen planus anulare, lichen planus lineare, lichen planus ipertrofico o verrucoso, lichen planus atrofico, lichen planus vescico bolloso, lichen planus erosivo, lichen planus eruttivo, lichen planus nodulare, lichen planus follicolare, lichen planus pigmentoso, lichen planus attinico, lichen planus da farmaci, lichen planus pemfigoide. In base all’area interessata, si parla di lichen planus orale, lichen planus genitale, lichen planopilare, lichen planus perianale, lichen planus ungueale, lichen planus del cuoio capelluto e lichen invertito. Il lichen nitidus di Pinkus e il lichen nitidus attinico di Bedi, sono dermatiti lichenoidi che vanno distinte dal lichen planus. La terapia del lichen planus, dipende dalla variante clinica e viene programmata al momento della visita specialistica, con farmaci mirati al singolo paziente che tengano conto anche della localizzazione cutanea o mucosa delle manifestazioni cliniche.

lichen planus genitale eo orale