Lentiggini, efelidi e altre macchie di sole

Lentiggini o lentigo simplex

Le lentiggini o lentigo (dal latino lentigo = lenticchia) sono piccole macule piane e brune, di frequente osservazione soprattutto su viso, collo, spalle, décolleté e dorso delle mani. Le lentiggini sono un’iperplasia benigna dei melanociti, nel senso che sono caratterizzate dall’aumento del numero dei melanociti confinati nello strato basale dell’epidermide, senza che queste cellule invadano il derma sottostante o gli altri strati sovrabasali dell’epidermide. Contrariamente alle efelidi, nelle lentiggini il numero dei melanosomi all’interno dei melanociti è costante. Nei comuni nevi invece i melanociti occupano anche gli strati sovrabasali. Rispetto alle efelidi, le lentiggini persistono anche nei mesi invernali e possono aumentare con il trascorrere degli anni. Le lentiggini vengono a volte chiamate con altri sinonimi tra cui jentigo, nevus incipiens e nevo melanocitico lentigginoso. Alla dermoscopia le lentiggini presentano una tipica rete di colore marrone, con maglie sottili e regolari.

Efelidi

Le efelidi (dal greco επι ἠέλιος = causate dal sole) sono piccole macule piane e brunastre che si manifestano in seguito a esposizione al sole. Contrariamente alle lentigo, nelle efelidi aumenta solo la produzione di melanina (aumento del volume e del numero dei melanosomi), mentre il numero di melanociti rimane invariato. Le efelidi hanno un colore variabile dal giallo sporco, al marrone chiaro e sono visibili già in età pediatrica, intorno ai 2-3 anni di età, ma possono diminuire con il trascorrere degli anni. In alcune donne le efelidi possono manifestarsi al viso e al collo durante una gravidanza per poi rientrare in prossimità del parto. Mentre le efelidi sono localizzate al viso e hanno un diametro di pochi millimetri, le lentiggini solari sono localizzate su qualsiasi area fotoesposta del viso, del tronco e degli arti, con diametro che può talora superare il centimetro. Mentre le efelidi hanno un’origine genetica, le lentiggini solari hanno un’origine ambientale (fotoinvecchiamento).

Lentigo reticolata o ink spot lentigo

La lentigo reticolare si presenta come una singola macula piana iperpigmentata di diametro inferiore ai 5 mm, simile a una macchia di inchiostro sulla pelle, e analogamente alle lentigo solari si manifesta sulle aree fotoesposte (viso, dorso, torace, superficie estensoria degli arti). La lentigo reticolare fu descritta nel 1992 dalla dermatologa americana Jean Bolognia. All’osservazione clinica la lentigo reticolare appare diversa sia dalle comuni lentigo solari che rispetto ai nevi melanocitici. È detta anche lentigo reticolata, macula melanotica reticolata, lentigo solare iperpigmentata, lentigo a chiazza di inchiostro (ink spot lentigo) o lentigo solare nera reticolata (reticulated black solar lentigo).

Pur essendo una lesione melanocitica benigna, a causa dei bordi irregolari, la lentigo reticolare veniva spesso sottoposta a biopsia, soprattutto in mancanza degli attuali strumenti ambulatoriali, come ad esempio l’epiluminescenza. All’esame istologico la lentigo reticolare è caratterizzata da iperplasia lentigginosa dell’epidermide, da una marcata pigmentazione dei cheratinociti dello strato basale e da un esiguo aumento del numero di melanociti. Alla dermatoscopia la lentigo reticolare presenta un pattern reticolare a ragnatela, con maglie ispessite e trama scomposta. Al momento di controllare i nei la dermatoscopia consente di distinguere una lentigo reticolare benigna da altre manifestazioni cliniche apparentemente simili (per esempio nevo di Spitz, nevo di Meyerson, nevo blu, basalioma pigmentato, cheratosi attinica pigmentata, spinalioma pigmentato, melanoma superficiale).

Lentigo attinica, lentigo senile o lentigo solare

La lentigo attinica (dal greco ἀκτίς = raggio di sole) è una lesione maculare di colore marrone chiaro che si manifesta nei distretti cutanei esposti al sole. È caratterizzata da proliferazione dei cheratinociti. Può avere bordi irregolari e un diametro maggiore di 6 mm. Le lentigo attiniche tendono spesso a confluire in lentigo più grandi. La lentigo attinica è associata all’esposizione al sole intermittente e cumulativa ed è espressione di fotoinvecchiamento cutaneo. Nei pazienti più giovani le osserviamo soprattutto sul viso e sulle spalle, mentre nelle persone più anziane sono presenti oltre al viso anche al dorso delle mani e degli avambracci. Le lentigo solari sono impropriamente ricordate con termini popolari come macchie di fegato, lentigo senili o macchie di età. In effetti l’età non c’entra, se non in maniera indiretta, nel senso che si tratta di un fotoinvecchiamento (invecchiamento da raggi ultravioletti) e non di un cronoinvecchiamento (invecchiamento legato all’età). È sufficiente osservare la differenza tra la superficie flessoria dell’avambraccio (solitamente priva di lentigo, perché all’ombra) e la superficie dorsale (solitamente invecchiata dall’esposizione volontaria o involontaria al sole). Oppure la differenza tra la pelle del dorso che ha subito nel tempo diverse scottature solari e le aree meno esposte al sole. Da un punto di vista istologico la lentigo solare può essere considerata una cheratosi seborroica precoce, mentre solo in rarissime condizioni può essere invece considerata un precursore della lentigo maligna.

Alla dermatoscopia le lentigo solari presentano una pigmentazione marrone più o meno omogenea, e un bordo irregolare, con aspetto rosicchiato, quasi come se fosse mangiato dalle tarme. Le lentigo solari del viso presentano alla dermatoscopia una pigmentazione diffusa intervallata da aperture follicolari circolari ipopigmentate, che configurano una pseudorete più o meno simile a quella osservata in presenza di cheratosi seborroiche. All’esame istologico le lentigo solari sono caratterizzate da un numero aumentato di melanociti a livello della giunzione dermo epidermica, da elastosi solare, da lieve ipercheratosi e da assenza di atipie citologiche. Le creme ad alto fattore di protezione solare possono rallentare la formazione di nuove lentigo attiniche nelle persone predisposte. Da un punto di vista estetico le lentigo solari possono essere trattate con creme schiarenti, crioterapia con azoto liquido e laserterapia. Attualmente la classificazione internazionale delle malattie ICD-11 ha riconosciuto la lentigo attinica con il codice EJ20.1 e la lentigginosi attinica con il codice EJ20.2.

Lentigo maligna di Hutchinson

La lentigo maligna di Hutchinson è una precancerosi che può manifestarsi al viso o al collo delle persone anziane, sotto forma di una macula pigmentata a estensione progressiva. La lentigo maligna può essere considerata un melanoma lentigginoso (melanoma in situ) insorto su cute danneggiata da esposizione al sole o lampade abbronzanti. È considerata un precursore del melanoma e può originare da una lentigo solare pregressa o più spesso come lesione ex-novo. La lentigo maligna è caratterizzata da una fase iniziale di crescita radiale (limitata all’epidermide) che può dar luogo a una fase successiva di crescita verticale, con invasione del derma sottostante, condizione nota come lentigo maligna melanoma (LMM). Se dall’epidermide i melanociti invadono il derma sottostante si parla di melanoma. Di solito la lentigo maligna esordisce sotto forma di una macula variegata di colore variabile dal marrone al nerastro, e solo in rari casi color carne (lentigo maligna amelanotica). La comparsa improvvisa di noduli, prurito o di sanguinamento spontaneo può essere legata a invasione dermica e a degenerazione. A causa della maggior concentrazione di melanina epidermica, alla lampada di Wood la lentigo maligna appare più scura e fluorescente, con aumento del contrasto tra la melanina epidermica della lentigo e la pelle circostante. La melanina dermica appare invece meno fluorescente dal momento che la lunghezza d’onda della luce emessa dalla lampada di Wood si ferma agli strati più superficiali della pelle. Alla dermatoscopia la lentigo maligna può a volte presentare delle atipie (per esempio rete ispessita e irregolare, strutture romboidali, globuli grigio ardesia, linee angolate, osti follicolari pigmentati, cerchi concentrici all’interno della pseudorete, pattern anulare granulare composto da punti grigi o marroni distribuiti asimmetricamente intorno agli osti follicolari). Quando una lesione melanocitica piana cambia improvvisamente colore o dimensioni occorre valutare la possibilità di un’asportazione chirurgica con esame istologico. Infatti l’istologia consente di ricercare alcuni segni microscopici tra cui l’iperplasia melanocitica atipica a livello della giunzione dermo epidermica, la nidificazione e la confluenza di melanociti a livello dello strato basale, così da distinguere una comune iperplasia melanocitica reattiva da una lentigo maligna paucicellulare o un melanoma iniziale. Altri trattamenti non chirurgici (per esempio imiquimod 5% in crema, acido azelaico, 5-fluorouracile, crioterapia, radioterapia) non sono raccomandati in quanto non consentono l’esame istologico, contrariamente all’intervento chirurgico tradizionale (chirurgia di Mohs) e al curettage (nei casi in cui l’asportazione chirurgica non è proprio possibile). La lentigo maligna fu descritta nel 1892 dal dermatologo inglese Jonathan Hutchinson, che la considerò una lentiggine a crescita radiale di origine infettiva (lentiggine senile infettiva di Hutchinson). Nel 1894 il dermatologo francese William Auguste Debreuilh ne intuì il potenziale precanceroso e la denominò lentigo maligna degli anziani. Nel 1979 i dermatologi americani Wen Po Daniel Su e Ralph Bradley descrissero una lentigo maligna amelanotica, cioè priva di melanina. Nella storia della dermatologia la lentigo maligna è stata descritta con diversi sinonimi tra cui efelide di Hutchinson, macchia melanotica di Hutchinson, premelanoma, nevocarcinoma, nevosarcoma e melanosi circoscritta precancerosa di Debreuilh. Attualmente la lentigo maligna è classificata con il codice 2E63.00 secondo la classificazione internazionale ICD-11.

Differenza tra lentiggini ed efelidi

Le lentiggini aumentano con il trascorrere dell’età e sono visibili tutto l’anno. Le efelidi sono evidenti solo in estate. Mentre nei casi più tipici la differenza tra efelidi e lentiggini è palese anche all’osservazione clinica, ci possono essere situazioni atipiche in cui occorre distinguere le comuni lentiggini da altre manifestazioni cutanee apparentemente simili, tra cui nevo spilus, nevo di Spitz, papulosi bowenoide, eritrosi del collo, verruche piane, lichen planus pigmentato, lentigginosi, cheratosi attiniche pigmentate, fitofotodermatite, cheratosi seborroiche, isole di ripigmentazione della vitiligine, pitiriasi versicolor, cloasma, cheratosi lichenoide, lentigginosi parziale unilaterale di Pickering e lentiggini da PUVA terapia. Quando le lentiggini compaiono in poco tempo al centro del viso vanno ricercate ed escluse eventuali malattie rare multisistemiche, tra cui la neurofibromatosi di von Recklinghausen (lentiggini ascellari e inguinali, macchie caffèlatte, noduli iridei di Lisch e neurofibromi multipli), la sindrome di Peutz Jeghers (lentiggini mucose, polipi amartomatosi multipli nello stomaco, nel tenue e nel colon), la sindrome LEOPARD (sindrome di Noonan con lentiggini multiple, bassa statura, deformità del torace, dismorfismi facciali, lentigginosi cardiomiopatica progressiva), il complesso di Carney (lentiggini, iperattività endocrina, schwannoma, acromegalia), la sindrome LAMB (lentiggini, mixomi atriali e nevi blu), la sindrome NAME (nevi, mixoma atriale, neurofibromi mixoidi ed efelidi), la sindrome di Bannayan Riley Ruvalcaba (lentiggini genitali, poliposi amartomatosa intestinale, lipomi, macrocefalia), la displasia immuno ossea di Schimke (lentiggini, displasia spondilo-epifisaria, bassa statura disarmonica, dismorfismi facciali, immunodeficienza e glomerulonefrite con sindrome nefrosica), la sindrome di Mulvihill Smith (lentiggini, progeria e bassa statura) e la sindrome McCune Albright (lentiggini orali, chiazze caffèlatte e pseudo pubertà precoce).

Curiosità sulle lentiggini e sulle efelidi

Un tempo le efelidi venivano associate a possibili malattie del fegato, dello stomaco o del polmone. Infatti ancora oggi sono a volte ricordate con l’espressione impropria di macchie di fegato, come nel manuale di dermatologia pubblicato nel 1856 dal dermatologo bolognese Pietro Gamberini. In passato il termine efelide era ampiamente utilizzato in dermatologia. Si parlava ad esempio di efelidi veneree per indicare le macule presenti nel cosiddetto collare di Venere (sifilide pigmentaria). L’efelide scorbutica di Alibert, apparentemente simile alle comuni efelidi, si manifestava invece nelle persone che soffrivano di scorbuto, ma non era legata all’accumulo di melanina. Quando compaiono lentiggini al cavo orale occorre invece ricercare ed escludere la malattia di Laugier (macchie scure), angiomi rubini (papule rosse) o un comune lago venoso (macula bluastra).