Granuloma piogenico della pelle: quando asportarlo

Il granuloma piogenico è detto anche granuloma teleangectasico e può essere asportato chirurgicamente

Il granuloma piogenico è una neoformazione vascolare infiammatoria e solitamente si manifesta come un nodulo di colore rossastro, di consistenza molle, aspetto esofitico, a rapida crescita, ulcerato e facilmente sanguinante. Il granuloma piogenico compare sulla pelle improvvisamente anche dopo traumi di lieve entità, e che a volte possono passar inosservati. È chiamato anche come granuloma teleangectasico in quanto costituito da tanti capillari (teleangectasie) disposti attorno a un asse vascolare centrale, alimentato da una piccola arteriola e drenato da una venula. Il granuloma piogenico è causato da un’iperplasia tissutale reattiva e può manifestarsi sia sulla pelle che sulle mucose. In dermatologia del cavo orale il granuloma piogenico è di frequente osservazione sotto forma di epulide, soprattutto nelle donne in gravidanza (granuloma gravidarum o epulide della gravidanza). Sulla pelle la crescita è così rapida che può raggiungere le dimensioni di qualche centimetro nel giro di poche settimane.

Granuloma piogenico sulle labbra (foto in alto) e al palmo delle mani (foto in basso) entrambi con tipico collaretto epidermico alla base

Il granuloma piogenico è più frequente nelle zone esposte a microtraumi

Il granuloma piogenico può manifestarsi in qualsiasi distretto corporeo, incluso il cuoio capelluto, il viso, il collo, il tronco e gli arti. Sono sedi altrettanto frequenti le dita, le labbra, la lingua e le gengive (granuloma piogenico orale). In letteratura è stato riportato qualche caso di granuloma piogenico al glande (granuloma piogenico genitale), ma in genere l’area anogenitale è poco interessata rispetto ai distretti cutanei maggiormente esposti ai traumi meccanici. In genere i pazienti riferiscono la comparsa improvvisa di un granuloma piogenico in seguito a piccoli traumi, come ad esempio una ferita, una lesione da grattamento, una scottatura, una puntura di insetti, o persino di fronte a cambiamenti ormonali come ad esempio la gravidanza e l’uso della pillola anticoncezionale. Sia il granuloma piogenico della pelle che quello della mucosa del cavo orale è più frequente in gravidanza. All’ecocolordoppler il granuloma piogenico mostra un flusso ematico intenso. All’ecografia cutanea con sonda lineare ad alta frequenza è possibile a volte evidenziare l’asse vascolare centrale. Il granuloma piogenico è costituito da un’intensa proliferazione vascolare del derma profondo, ma alla base del nodulo si osserva spesso un piccolo collaretto epidermico ben definito, di colore leggermente più chiaro e istologicamente caratterizzato da acantosi. Il resto del nodulo è invece costituito solo da derma non rivestito da epidermide. I vasi del granuloma piogenico contengono al loro interno trombi, emosiderina e rare mitosi, senza atipie. Può manifestarsi anche alle dita delle mani, soprattutto intorno alle unghie (granuloma piogenico periungueale) e talora persino sotto le unghie (granuloma piogenico subungueale).

Granuloma piogenico pediculatum (foto in alto) e granuloma piogenico della regione perioculare (foto in basso) entrambi con tipico collaretto epidermico alla base

Il granuloma piogenico può manifestarsi in qualsiasi fascia d’età

Il granuloma piogenico è di frequente osservazione nei giovani e persino in dermatologia pediatrica. Il granuloma piogenico della pelle è un po’ più frequente nel sesso maschile, mentre il granuloma piogenico delle mucose (per esempio delle gengive) è più frequente nelle donne. In gravidanza l’insorgenza è più frequente tra il secondo è il terzo trimestre a causa dell’effetto degli ormoni sui vasi e dei fattori angiogenetici prodotti durante la gestazione. Il termine granuloma piogenico ha ormai più di un secolo ed è un nome che non descrive in maniera appropriata tale neoformazione. Infatti da un punto di vista istologico non si tratta di un vero e proprio granuloma in quanto mancano sia le cellule epitelioidi che le cellule giganti. Anche l’aggettivo piogenico è ormai solo un ricordo della storia della dermatologia, in quanto manca un essudato purulento perché la causa non è un batterio piogeno come inizialmente ipotizzato oltre un secolo fa. Infatti il granuloma piogenico non è contagioso, sebbene in letteratura sia stata riportata una rarissima associazione con l’Herpes virus HSV di tipo 1 (virus comunemente associato al cosiddetto herpes delle labbra) e con il Papillomavirus HPV di tipo 2 (appartenente alla famiglia dei virus delle comuni verruche e dei condilomi acuminati). Sulla superficie cutanea la presenza di tessuto connettivo infiammatorio stravolge l’equilibrio del microbiota cutaneo locale, con aumento relativo del numero di Staphylococcus aureus, più conseguenza che causa dell’infiammazione. A volte possono formarsi improvvisamente granulomi piogenici anche su angiomi piani traumatizzati, o in corso di trattamento con laserterapia. Nella formazione del granuloma piogenico sono coinvolti diversi fattori dell’angiogenesi tra cui le efrine e le angiopoietine. Sebbene è possibile la regressione spontanea, la rapida crescita a volte spaventa il paziente, e l’asportazione chirurgica consente di effettuare un esame istologico, anche per escludere manifestazioni cutanee apparentemente simili, ma dal decorso clinico completamente diverso, e che vanno da formazioni tranquille e di frequente osservazione (per esempio angioma rubino, cisti orale, mollusco contagioso, fibroma pendulo infiammato, xantogranuloma giovanile, verruca volgare, dermatofibroma lenticolare, cheratosi seborroica infiammata) a rare situazioni più impegnative (tra cui il l’emangioma infantile, il nevo di Spitz, il cheratoacantoma, la verruga peruana, il tumore glomico, il dermatofibrosarcoma protuberans, il basalioma nodulare, lo spinalioma, l’angiomatosi bacillare, l’angiosarcoma, il sarcoma di Kaposi, il carcinoma metastatico e il temibile melanoma amelanotico). Nei casi dubbi l’asportazione chirurgica con esame istologico può chiarire ogni dubbio. In seguito alla rottura traumatica o anche all’asportazione chirurgica di un granuloma piogenico, questo può recidivare nello stesso punto (granuloma piogenico recidivante) o più raramente dar luogo alla formazione di lesioni multiple ravvicinate (satellitosi o granulomi piogenici eruttivi post operatori). Questi ultimi vanno distinti da altre manifestazioni cutanee apparentemente simili, dalle metastasi in transit del melanoma nodulare, all’iperplasia angiolinfoide con eosinofilia (cosiddetti pseudobotriomicomi del cuoio capelluto). Esistono anche forme di granuloma piogenico gigante (oltre i 2 centimetri di diametro) e di granuloma piogenico ricorrente, che recidivano dopo asportazione. Alla dermatoscopia si possono ricercare alcuni elementi microscopici (per esempio aree rosse omogenee intersecate da linee biancastre, collaretto bianco) che non sono però diagnostiche per il granuloma piogenico, in quanto riscontrabili anche in altre manifestazioni cutanee, compreso il melanoma. Nel melanoma amelanotico alla dermatoscopia si riscontrano aree rosse più lattiginose, ma nei casi dubbi la diagnosi di certezza è istologica. È stata descritta anche una rara variante di granuloma piogenico iatrogeno, cioè indotto da farmaci (per esempio contraccettivi orali, levotiroxina, 5-fluorouracile, retinoidi, ciclosporina, antiretrovirali, inibitori di BRAF e inibitori del recettore del fattore di crescita epidermico EGF). Sono possibili granulomi piogenici multipli in corso di acne nodulocistica in trattamento con isotretinoina sistemica. Solitamente le forme iatrogene di granuloma piogenico tendono a regredire in seguito alla sospensione del farmaco. In alcuni pazienti con granuloma piogenico può essere talora osservato il cosiddetto segno del cerotto (band aid sign). La medicazione utilizzata per evitarne il sanguinamento è stata applicata così a lungo che il suo contorno è facilmente visibile quando viene rimosso per scattare la fotografia. In alcune persone con pelle particolarmente sensibile a uno dei componenti della colla del cerotto (per esempio colofonia) può talora manifestarsi un vero e proprio eczema da contatto intorno al granuloma.

Il granuloma piogenico nella Storia della dermatologia

Il granuloma piogenico fu descritto nel 1897 dai chirurghi francesi Antonin Poncet e Louis Dor che lo chiamarono botriomicosi umana, ipotizzando un’infezione da miceti a causa dell’aspetto moriforme che ricordava la botriomicosi dello scroto, molto frequente a quell’epoca nei cavalli. In realtà un caso di granuloma piogenico del cavo orale fu già descritto nel 1844 dall’odontostomatologo americano Simon Hullihen che lo chiamò aneurisma anostomotico del mascellare superiore. Il termine granuloma piogenico fu invece introdotto nel 1903 dal dermatologo inglese Henry Radcliffe Crocker e confermato nel 1904 dal dermatologo americano Milton Bixler Hartzell. All’epoca fu scelto il termine granuloma piogenico perché si ipotizzò che il tessuto di granulazione (presente anche nei granulomi) osservato al microscopio, potesse essere una reazione di pelle e mucose a qualche batterio piogeno (da cui l’aggettivo piogenico). Infatti il granuloma piogenico porta ancora oggi il loro nome come malattia di Crocker e Hartzell. Nel 1964 i dermatologi americani Willard Peterson, Ramon Fusaro e Robert Goltz descrissero un caso di emangioendoteliosi benigna con il termine granuloma piogenico atipico. Nel 1969 i dermatologi inglesi Edward Wilson Jones e Stanley Bleehen descrissero dei noduli angiomatosi infiammatori comparsi sulla cute delle orecchie e del cuoio capelluto di 14 pazienti con il termine granuloma pseudopiogenico. Nel 1980 i ricercatori americani Stacey Mills, Philip Cooper e Robert Fechner introdussero il nome di emangioma capillare lobulare. Nel 2004 i patologi americani Thomas Brenn e Christopher Fletcher descrissero una diversa neoformazione vascolare epitelioide osservata in 15 persone, chiamandola nodulo angiomatoso epitelioide cutaneo proliferativo, noto anche come granuloma piogenico atipico o granuloma pseudo piogenico. Attualmente il vasto gruppo di angiomi capillari lobulari comprendono oltre al granuloma piogenico anche altre formazioni vascolari tra cui il lago venoso senile, l’angioma frondoso (tufted angioma), l’emangioma glomeruloide e l’angioendoteliomatosi reattiva di Gottron e Nikolowski. Per descrivere il granuloma piogenico nel corso della storia sono stati utilizzati diversi sinonimi tra cui angioma capillare lobulare, angioma eruttivo, granuloma pediculatum, botriomicoma, iperplasia tissutale reattiva, iperplasia endoteliale lobulare e iperplasia capillare lobulare. Nella moderna classificazione internazionale delle malattie secondo il sistema ICD-11 il granuloma piogenico è elencato con il codice 2F26 con il nome di emangioma lobulare capillare.

Granuloma piogenico: quando asportarlo

Dopo una fase iniziale di rapida crescita, a volte il granuloma piogenico può andare incontro a ulcerazione e regressione spontanea. L’asportazione chirurgica si rende necessaria nelle aree in cui la rottura spontanea potrebbe dar luogo a un sanguinamento importante, o in quelle situazioni clinicamente dubbie in cui è necessaria la conferma istologica. L’asportazione chirurgica del granuloma piogenico (per esempio tramite incisione, shaving o curettage) viene effettuata solitamente in anestesia locale e ha il vantaggio di consentire l’esame istologico. Altre opzioni terapeutiche meno invasive (per esempio crioterapia con azoto liquido, laser, diatermocoagulazione, scleroterapia con soluzione di polidocanolo 1%, terapia fotodinamica) possono essere più rapide, ma non consentono poi l’esame istologico delle aree demolite. In qualche caso selezionato, per la cura del granuloma piogenico sono stati impiegati in letteratura anche farmaci topici (per esempio imiquimod 5% in crema, timololo 0,5% in gel, brimonidina 0,2% in gel) o persino l’applicazione del comune sale da cucina ma per ora il trattamento più utilizzato per il granuloma piogenico rimane l’asportazione chirurgica, in quanto oltre a consentire l’esame istologico riduce anche il rischio di future recidive.