Acanthosis nigricans e macchie scure sulla pelle

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO - SCAFATI

Acanthosis nigricans

L’acanthosis nigricans è una malattia cutanea che si presenta con pelle ispessita, secca, vellulata e pigmentata, soprattutto a livello delle pieghe (es. collo, ascelle, inguine), con un caratteristico aspetto della pelle grigio sporco. In alcuni casi le manifestazioni cliniche si sviluppano già in età pediatrica, soprattutto alla nuca. Negli adolescenti l’acanthosis nigricans si osserva maggiormente nel sesso femminile e può essere associata ad intertrigine e sovrappeso.

VARIANTI CLINICHE: acanthosis nigricans di tipo A, acanthosis nigricans di tipo B, acanthosis nigricans di tipo C, pseudoacanthosis nigricans (associata a obesità), acanthosis nigricans nevoide, acanthosis nigricans indotta da farmaci, acanthosis nigricans delle mucose, acanthosis nigricans associata a endocrinopatie, acanthosis nigricans autoimmune, acanthosis nigricans maligna o paraneoplastica.

STORIA DELLA MALATTIA: Il nome acanthosis nigricans fu coniato nel 1889 dal dermatologo tedesco Paul Gerson Unna, mentre i primi studi risalgono al 1890 a opera del dermatologo ceco Vítězslav Janovský e al 1891 a opera del dermatologo americano Sigmund Pollitzer. Qualche anno dopo la dermatologa tedesca Helene Ollendorff Curth, suddivise l’acanthosis nigricans in benigna, maligna e pseucoacantosi, introducendo il concetto di sindrome. Gli studi pubblicati a Boston nel 1976 dal gruppo di Ricerca del Dott. Ronald Kahn hanno descritto accuratamente l’importanza dell’insulino resistenza nella patogenesi dell’acanthosis nigricans, classificando la malattia in base al tipo di alterazione recettoriale e introducendo il concetto di marcatore dermatologico di malattia metabolica.

Una caratteristica dell’acanthosis nigricans è la pigmentazione delle pieghe (es. collo, ascelle, etc).

LE CAUSE: Il cheratinocita possiede normalmente recettori di membrana sia per l’insulina che per il fattore di crescita IGF1 (insulin like growth factor 1). Secondo recenti studi, l’ispessimento cutaneo che si osserva nelle zone interessate dall’acanthosis nigricans è riconducibile a un’iperstimolazione della crescita epidermica, a opera dell’insulin like growth factor IGF1 (fattore di crescita simile all’insulina). Alcune forme giovanili di acanthosis nigricans possono essere associate a un’alterazione del recettore per l’insulina, con conseguente insulino resistenza e iperandrogenismo (acanthosis nigricans di tipo A secondo Kahn). Altre varianti di acanthosis nigricans si possono invece associare alla presenza di autoanticorpi diretti contro il recettore dell’insulina e ad altre patologie autoimmuni (acanthosis nigricans di tipo B secondo Kahn). Quando il recettore per l’insulina non è alterato, si possono riscontrare a volte, difetti biochimici postrecettoriali (acanthosis nigricans di tipo C secondo Kahn). Gli stessi recettori sono presenti anche a livello ovarico e ciò spiegherebbe l’associazione tra acanthosis nigricans e androgenismo nelle giovani donne. La pseudoacanthosi nigricans è la forma più frequente di acanthosis nigricans ed è correlata all’obesità. Sono stati descritti anche casi di acanthosis nell’atopico e nella sindrome di Down.

COME SI PRESENTA: i pazienti affetti da acanthosis nigricans al momento della prima visita dermatologica riferiscono generalmente dell’aspetto grigio sporco di alcune aree cutanee, nonostante il pieno rispetto delle norme igieniche. Il problema può interessare qualsiasi area cutanea, ma è più frequente per le grandi pieghe (es. collo, pieghe inguinali, pieghe ascellari, pieghe intermammarie, etc). Un checkup completo per ricercare disordini metabolici o patologie neoplastiche associate, va effettuato soprattutto quando l’acanthosis nigricans si associa alla presenza di fibromi penduli e alla comparsa improvvisa di cheratosi seborroiche multiple (segno di Leser Trélat). Anche nella pseudoacanthosis nigricans, possono essere presenti fibromi penduli e sovrappeso. Paradossalmente a livello istologico non si osserva una vera e propria acantosi, ma solo ipercheratosi e papillomatosi, con aumento della melanina nello strato basale. Un checkup è utile per ricercare ed escludere la possibile associazione con malattie endocrine (es. diabete mellito, ovaio policistico, acromegalia, malattia di Cushing, malattia di Addison, etc), sindromi rare (es. sindrome Capozucca, sindrome di Rabson Mendenhall, lipodistrofia generalizzata, sindrome di Prader Willi, sindrome di Beare Stevenson, sindrome di Crouzon, sindrome di Barter, sindrome di Bloom, etc), malattie autoimmuni (es. lupus eritematoso) e con patologie neoplastiche (es. carcinoma gastrointestinale, tumore di Wilms, sarcoma osteogenico, etc). Sono state descritte anche delle forme di acanthosis nigricans iatrogene, nei pazienti che assumono alcuni farmaci (es. corticosteroidi, contraccettivi orali, acido fusidico, etc). L’acanthosis nigricans nevoide è generalmente unilaterale e in linea di massima non si associa a endocrinopatie.

TERAPIA: l’acanthosis nigricans risponde molto poco alle comuni terapie topiche. A volte si possono utilizzare per brevi periodi farmaci ad azione schiarente, blandi cheratolitici o retinoidi. Nei pazienti in sovrappeso, l’acanthosis nigricans tende a migliorare con la perdita dei chili in eccesso.

Da sinistra verso destra possiamo osservare immagini di acanthosis nigricans di collo, solco intermammario e piega ascellare