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Dermatologo Dott. Del Sorbo

Xantogranuloma giovanile a cellule giganti

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO - SCAFATI

Lo xantogranuloma giovanile a cellule giganti di Adamson è una patologia caratterizzata da un accumulo di macrofagi e appartiene al gruppo delle istiocitosi non langerhansiane. Il primo caso di xantogranuloma giovanile fu descritto nel 1905 dal dermatologo londinese Horatio George Adamson*, che lo definì xantoma congenito multiplo, presentando un caso di manifestazioni multiple in un neonato di appena 2 settimane. Dal 1909 al 1912 McDonagh osservò altri 6 casi e chiamò la patologia nevoxantoendotelioma, pensando a un’origine di tipo endoteliale. Solo nel 1936, osservando al microscopio istiociti carichi di lipidi e cellule giganti, i due dermatologi americani Francis Eugene Senear e Marcus Caro, chiarirono la natura xantomatosa della lesione e la definirono con il termine attuale di xantogranuloma giovanile. Negli anni successivi altri autori hanno descritto possibili interessamenti di distretti non cutanei, come i polmoni (Laurb e Lain, 1937), il distretto oculare (Blank, 1949) e il cavo orale (Crocker, 1951).

Lo xantogranuloma giovanile si presenta con noduli giallo arancione di consistenza molle e può comparire sia nel bambino che nell’adulto. Può manifestarsi al viso, al cuoio capelluto (nelle foto), ma anche in altri distretti corporei. Esiste una variante micronodulare (papule da 2 a 5 mm di diametro) e una variante macronodulare (noduli da 10 a 20 mm di diametro) e a volte le due condizioni possono coesistere. Si tratta di un fenomeno quasi sempre a decorso favorevole, isolato e autorisolutivo. Tuttavia in letteratura è riportato il rarissimo interessamento di altre strutture corporee come l’apparato oculare (forma micronodulare) e gli organi interni (forma macronodulare). Per questo motivo una visita oculistica può essere utile per escludere un possibile glaucoma. Una buona parte delle lesioni dell’infanzia, regrediscono spontaneamente nel giro di qualche anno, senza lasciare esiti cicatriziali o lasciando una lievissima atrofia cutanea. Pertanto solitamente non si ricorre a particolari terapie. In presenza di xantogranulomi multipli, bisogna poter escludere con un check up completo, le rarissime associazioni con patologie come il diabete giovanile, il glaucoma, la neurofibromatosi di tipo I di von Recklinghausen, la leucemia mieloide cronica giovanile, l’iperlipidemia IIb e la malattia di Erdheim Chester (xantogranulomi sottocutanei e intraossei).

salerno foto di xantogranuloma giovanile del cuoio capelluto

Xantogranuloma giovanile a cellule giganti del cuoio capelluto (in alto) e del viso (in basso) con il tipico aspetto giallo arancio

immagini di xantogranuloma giovanile di Adamson in età pediatrica

Lo xantogranuloma giovanile di Adamson, può presentare all’esame istologico sia le cellule giganti di Touton (descritte nel 1885 dal dermatologo tedesco Karl Touton come cellule giganti xantelasmatiche) che le cellule schiumose (foam cells). L’associazione di xantogranuloma giovanile micronodulare e chiazze caffélatte deve far pensare a una possibile associazione con patologie come la neurofibromatosi di tipo I, la leucemia mieloide cronica e leucemia acuta monomielocitica. Il fibroxantoma atipico di Helwing, può essere considerato per la diagnosi differenziale, ma si presenta solitamente in età adulta. In età pediatrica lo xantogranuloma giovanile va differenziato al momento della visita, da altre formazioni papulose o nodulari di altra natura (es. mollusco contagioso, nevo di Spitz, etc). Alla dermatoscopia, lo xantogranuloma giovanile di Adamson può presentare fini teleangectasie lineari o ramificate, strie biancastre e depositi giallo pallido (pattern dermoscopico giallo arancio con nuvole xantomatose e aspetto che ricorda il sole al tramonto).

* Adamson HG. Congenital xanthoma multiplex in a child. Br J Dermatol 1905; 17:222-223.