Xantogranuoloma giovanile del cuoio capelluto: il dermatologo risponde online

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XANTOGRANULOMA GIOVANILE A CELLULE GIGANTI

a cura del Dott. Antonio Del Sorbo - Specialista in Dermatologia e Venereologia
SALERNO - SCAFATI

Lo xantogranuloma giovanile è una patologia caratterizzata da un accumulo di macrofagi e appartiene al gruppo delle istiocitosi non langerhansiane. Il primo caso di xantogranuloma giovanile fu descritto nel 1905 dal dermatologo londinese Horatio George Adamson *, che lo definì xantoma congenito multiplo, presentando un caso di manifestazioni multiple in un neonato di appena 2 settimane. Dal 1909 al 1912 McDonagh osservò altri 6 casi e chiamò la patologia nevoxantoendotelioma, pensando ad un'origine di tipo endoteliale. Solo nel 1936, osservando al microscopio istiociti carichi di lipidi e cellule giganti, i due dermatologi americani Francis Eugene Senear e Marcus Caro, chiarirono la natura xantomatosa della lesione e la definirono con il termine attuale di xantogranuloma giovanile. Negli anni successivi altri autori hanno descritto possibili interessamenti di distretti non cutanei, come i polmoni (Laurb e Lain, 1937), il distetto oculare (Blank, 1949) e il palato duro (Crocker, 1951).

Lo xantogranuloma giovanile si presenta con noduli giallo arancione di consistenza molle e può comparire sia nel bambino che nell'adulto. Può manifestarsi al cuoio capelluto (foto in basso), ma anche in altri distretti corporei. Esiste una variante micronodulare (papule da 2 a 5 mm di diametro) ed una variante macronodulare (noduli da 10 a 20 mm di diametro) e a volte le due condizioni possono coesistere. Si tratta di un fenomeno quasi sempre a decorso favorevole, isolato e autorisolutivo, Tuttavia in letteratura è riportato il rarissimo interessamento di altre strutture corporee come l'apparato oculare (forma micronodulare) e gli organi interni (forma macronodulare). Per questo motivo una visita oculistica può essere utile per escludere un possibile glaucoma. Una buona parte delle lesioni dell'infanzia, regrediscono spontaneamente nel giro di qualche anno, senza lasciare esiti cicatriziali o lasciando una lievissima atrofia cutanea. Pertanto non si ricorre a terapia. In presenza di xantogranulomi multipli, bisogna poter escludere con un check up completo, le rarissime associazioni con patologie come il diabete giovanile, il glaucoma, la neurofibromatosi di tipo I di von Recklinghausen, la leucemia mieloide cronica giovanile, l'iperlipidemia IIb e la malattia di Erdheim Chester (xantogranulomi sottocutanei ed intraossei).

Xantogranuloma giovanile a cellule giganti del cuoio capelluto con il tipico aspetto giallo arancio

Con l'esame istologico si possono osservare le caratteristiche cellule giganti di Touton e le cellule schiumose. L'associazione di xantogranuloma giovanile micronodulare e chiazze caffélatte deve far pensare ad una possibile associazione con patologie come la neurofibromatosi di tipo I, la leucemia mieloide cronica e leucemia acuta monomielocitica.

* Adamson NF. Congenital xanthoma multiplex in a child. Br J Dermatol 1905; 17:222-223.

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