porocheratosi attinica disseminata e porocheratosi di Mibelli

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POROCHERATOSI IN DERMATOLOGIA: FORMA CLASSICA E VARIANTI ATIPICHE

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo

Le POROCHERATOSI sono un gruppo di malattie della pelle causate da un difetto della cheratinizzazione. Clinicamente le porocheratosi si presentano con chiazze ben delimitate, con centro atrofico e pigmentato e bordi ipercheratosici netti e sottili. Le manifestazioni cliniche sono generalmente multiple e asintomatiche, ma talora possono generare un lieve prurito. Le porocheratosi possono interessare qualsiasi distretto cutaneo (es. arti, tronco, viso, area genitale, etc) e sono più frequenti nel sesso maschile. La caratteristica istologica delle porocheratosi è la lamella cornoide, che si presenta con cellule paracheratosiche incolonnate ed alterazione dello strato granuloso. Le porocheratosi entrano in diagnosi differenziale con diverse patologie cutanee (es. lichen planus, reazioni lichenoidi, etc). La degenerazione delle chiazze si può osservare in caso di immunodepressione e viene attualmente attribuita ad un'instabilità cromosomica e all'iperespressione del gene che codifica per la proteina p53. Il termine porocheratosi fu coniato dal Mibelli perché a livello istologico le cellule paracheratosiche si riscontrano talora anche a ridosso delle ghiandole sudoripare (pori = dal greco poros che indica passaggio).

VARIANTI CLINICHE: porocheratosi di Mibelli classica, porocheratosi superficiale disseminata di Respighi, porocheratosi superficiale disseminata con depositi dermici di sostanza amiloide, porocheratosi attinica superficiale di Chernosky e Freeman, porocheratosi palmo palmare puntata di Brown, porocheratosi palmo plantare disseminata di Guss, porocheratosi palmo plantare di Mantoux, porocheratosi lineare di Rahbari, porocheratosi ipercheratosica, porocheratosi bollosa, porocheratosi zosteriforme, porocheratosi pruriginosa, porocheratosi facciale mutilante di Rahbari.

ESAME ISTOLOGICO: il campione di cute ottenuto da biopsia cutanea effettuata sul bordo della chiazza, presenta all’esame istologico la cosiddetta lamella cornoide, soprattutto nella variante classica descritta da Mibelli (porocheratosi a chiazze). Non sempre però è possibile isolare tale reperto, che peraltro si osserva anche in altre dermatosi (es. ittiosi, verruche, etc). Oltre alla lamella cornoide si osserva un infiltrato infiammatorio aspecifico, costituito prevalentemente da istiociti e linfociti.

- POROCHERATOSI DI MIBELLI (forma classica a chiazze): le chiazze presentano un sottile orletto ipercheratosico netto ed un centro atrofico, brunastro, depresso e glabro. All’istologico è ben visibile la lamella cornoide. Questa forma di porocheratosi fu descritta nel 1893 dal dermatologo toscano Vittorio Mibelli ed è anche denominata paracheratosi atrofica centrifuga. Le chiazze con gli anni possono confluire in chiazze più grandi e le unghie possono risultare ispessite. Nelle aree sottoposte a traumi, possono talora presentarsi nuove chiazze (fenomeno di Koebner). Esiste anche una varietà cosiddetta gigante di questa forma, in cui le chiazze possono superare i 10 cm di diametro. Sono state descritte anche localizzazioni alla mucosa orale, all'area genitale e al distretto anale (porocheratosi verrucosa).

- POROCHERATOSI SUPERFICIALE DISSEMINATA NON ATTINICA DI RESPIGHI: Le manifestazioni cutanee sono multiple e di piccole dimensioni (generalmente inferiori al centimetro di diametro). Il dermatologo emiliano Emilio Respighi dopo aver descritto nel 1893 con il Mibelli la forma classica, descrisse questa nuova forma di porocheratosi, più superficiale ma diffusa e alla quale viene dato il suo nome. È stata descritta recentemente una variante superficiale disseminata con accumulo di sostanza amilioide nel derma superficiale.

- POROCHERATOSI ATTINICA SUPERFICIALE DISSEMINATA DI CHERNOSKY E FREEMAN: si osserva generalmente dopo i 40 anni e si presenta nelle aree esposte al sole (es. viso, arti) con chiazze che hanno caratteristiche cliniche simili a quelle che si osservano nella porocheratosi di Respighi. Si tratta della variante più frequente di porocheratosi e a volte si può associare ad altri segni di elioesposizione cronica (es. cheratosi attiniche multiple). La porocheratosi attinica superficiale disseminata fu descritta nel 1966 dal dermatologo statunitense Marvin Ernest Chernosky. Nonostante si tratti di una patologia poligenica e multifattoriale, un ruolo importante viene attribuito ad un locus genetico localizzato sul braccio lungo del cromosoma 12. Un follow up dermatologico periodico e una fotoprotezione adeguata, permettono di prevenire un'eventuale evoluzione neoplastica delle chiazze, fenomeno fortunatamente raro.

- POROCHERATOSI PALMO PALMARE PUNTATA DI BROWN: le macule sono di dimensioni ridotte e si localizzano in regione palmo plantare. La visita dermatologica è importante per distinguere questa variante di porocheratosi dalla sifilide secondaria.

- POROCHERATOSI PALMO PLANTARE DISSEMINATA DI GUSS: le macule sono circolari o ovalari e sono di piccole dimensioni. Si localizzano al palmo della mano e alla pianta del piede. Questa forma di porocheratosi è stata descritta nel 1971 dai medici Stephen B. Guss, R.A. Osburn e M.A. Lutzner. Questa forma si può presentare già nella prima infanzia.

- POROCHERATOSI LINEARE DI RAHBARI: un punto di vista clinico questa variante è molto simile al nevo epidermico verrucoso infiammatorio lineare (NEVIL).

- POROCHERATOSI IPERCHERATOSICA: questa variante si può osservare agli arti superiori e inferiori degli anziani e si presenta con papule a localizzazione simmetrica ed aspetto ipercheratosico (verrucoso).

DECORSO: Il follow up dermatologico è importante (soprattutto per la porocheratosi attinica superficiale) per la possibile, sebbene rara evoluzione neoplastica di qualche chiazza (es. malattia di Bowen, carcinoma spinocellulare, carcinoma basocellulare, etc). Le terapie attualmente disponibili (es. retinoidi topici, 5 fluorouracile topico, crioterapia con azoto liquido, etc) offrono quasi sempre benefici solo temporanei.

porocheratosi_disseminata
immagini di porocheratosi

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