Pitiriasi rubra pilaris

La PITIRIASI RUBRA PILARIS è una malattia autoinfiammatoria della cheratinizzazione anche nota come malattia di Devergie in quanto descritta per la prima volta nel 1857 dal dermatologo francese Alphonse Devergie. La pitiriasi rubra pilaris può interessare tutte le fascie di età con un picco durante l’infanzia (pitiriasi rubra pilaris giovanile) e nell’età adulta (pitiriasi rubra classica). La pitiriasi rubra pilaris si presenta con manifestazioni eritemato squamose diffuse e con cheratodermia palmo plantare. Tale quadro clinico può inizialmente simulare una cheratosi pilare o una psoriasi, da cui si distingue per il quadro istologico. Caratteristiche della pitiriasi rubra sono le papule eritematose follicolari (puntini rossi sulla pelle, che circondano il pelo e lo assottigliano) e la tonalità giallo arancio del palmo delle mani (cheratodermia palmoplantare). Attualmente si pensa che nella patogenesi della pitiriasi rubra pilaris sia coinvolta l’espressione di una cheratina anomala (cheratina 17) nelle assisi sovrabasali dell’epidermide.

Recenti studi hanno dimostrato nella pitiriasi rubra pilaris un ruolo importante lo studio della cosiddetta lipocalina 2 associata alla gelatinasi dei neutrofili (NGAL), possibile target di alcuni retinoidi sistemici. Secondo la classificazione di Griffiths distinguiamo almeno 5 forme di pitiriasi rubra pilaris: 1) Forma classica dell’adulto; 2) Forma atipica dell’adulto; 3) Forma classica giovanile; 4) Forma giovanile circoscritta; 5) Forma giovanile atipica. Esiste anche una pitiriasi rubra pilaris associata a infezione da HIV. La pitiriasi rubra pilaris di tipo IV (forma giovanile circoscritta) somiglia alla psoriasi anche istologicamente, ma mancano i microascessi neutrofili. Si tratta di una patologia cutanea di tipo cronico. Tra i farmaci sistemici utilizzati ricordiamo l’acitretina, l’isotretinoina, il metotrexate e raramente la ciclosporina, con risultati che possono variare da caso a caso. Dati gli effetti collaterali di tali terapie, l’inquadramento terapeutico va programmato sempre con il proprio medico, evitando terapie fai da te. Con la fototerapia non si ottenfono gli stessi benefici che per il trattamento di una psoriasi e talora tale metodica può evidenziare il quadro clinico. Per via locale il dermatologo al momento della visita consiglia creme emollienti o farmacologiche (es. calcipotriolo, cortisone, etc). La pitirasi rubra pilaris può nei casi più gravi evolvere a eritrodermia.