Papillomatosi confluente reticolata o sindrome di Gougerot Carteaud

La sindrome di Gougerot e Carteaud è un disturbo della cheratinizzazione

La papillomatosi confluente reticolata fu descritta la prima volta nel 1927 dai dermatologi francesi Henri Gougerot e Alexander Carteaud come papillomatose pigmentée innominée. Il nome definitivo di papillomatosi confluente e reticolata risale al 1937, a opera dei dermatologi americani Fred Wise e Wilbert Sachs, che ne descrissero 3 varianti cliniche, denominate rispettivamente punctata, reticolata e nummulare. Questo tipo di papillomatosi è caratterizzata dalla comparsa sull’area sternale, parasternale, nucale e dorsale di papule piane e ipercheratosiche che confluiscono tra loro a costituire una sorta di reticolo eritematoso (nei soggetti con cute chiara) o brunastro (variante pigmentata dei soggetti con cute di colorito olivastro o scuro). I distretti cutanei maggiormente interessati sono le scapole e la regione intermammaria, ma sono stati descritti rari casi con interessamento del solco intergluteo.

La diagnosi di papillomatosi reticolata confluente

La papillomatosi reticolata confluente di Gougerot e Carteaud, va distinta al momento della visita specialistica, da altre patologie apparentemente simili (es. acanthosis nigricans, pitiriasi versicolor, pitiriasi rubra pilaris, dermatite polimorfa solare, porocheratosi, eritema da scaldino, lichen amiloidosico, malattia di Darier, ittiosi, epidermodisplasia verruciforme, etc). Il prurito è quasi sempre assente o di scarsa importanza, mentre le manifestazioni cliniche possono a volte causare un disagio estetico, soprattutto nelle donne. Da un punto di vista istologico la sindrome di Gougerot e Carteaud presenta caratteristiche simili all’acanthosis nigricans (es. ipercheratosi, papillomatosi, infiltrato perivascolare di linfociti, etc), mentre l’esame microscopico miceti può in alcuni casi evidenziare una carica elevata di malassezia furfur, talora visibile con una normale lampada di Wood.

La terapia topica e sistemica della papillomatosi può variare da paziente a paziente

Analogamente a quanto descritto per la dermatite seborroica, l’impiego per brevi periodi di antimicotici topici (es. shampoo, emulsioni, detergenti, mousse, etc) può in alcuni casi essere associata alla terapia dermatologica sistemica, sfruttando l’azione antinfiammatoria di alcuni derivati imidazolici. La terapia sistemica può variare da paziente a paziente e può comprendere brevi cicli con antibiotici ad azione antinfiammatoria, da assumere sotto la guida del proprio medico. In uno studio recente è stato utilizzato nel trattamento della sindrome di Gougerot e Carteaud una crema all’1% di sirolimus (noto anche come rapamicina), un macrolide immunosoppressore attivo sulla proteina mTOR (mammalian target of rapamycin), una serina treonina chinasi che regola la crescita cellulare. Per la descrizione della papillomatosi confluente e reticolata di Gougerot e Carteaud sono stati utilizzati diversi sinonimi, tra cui eritrocheratodermia reticolare, paracheratosi brillante, eruzione papulosa reticolata e papillomatosi cutanea familiare. Essa può manifestarsi in qualsiasi fascia di età, in particolare durante e dopo l’adolescenza, con una frequenza lievemente superiore nel sesso femminile. Le manifestazioni cliniche, possono aumentare nei pazienti in sovrappeso e migliorare durante la gravidanza. Tra le possibili cause della sindrome di Gougerot e Carteaud, è stata ipotizzata un’iperreattività cutanea nei confronti di lieviti e actinomiceti presenti sulla pelle (es. malassezia furfur, dietzia papillomatosis, etc). Dietzia papillomatosis è un micobatterio asporigeno, aerobico e gram positivo, isolato recentemente in alcuni casi di papillomatosi reticolare. In altri casi sono stati riscontrati livelli aumentati di cheratina K16 e involucrina nelle aree cutanee interessate. L’associazione tra papillomatosi reticolata confluente e dermatite atopica non è infrequente e sono state anche descritte varianti cliniche familiari o fotoaggravate. Tra i possibili fattori scatenanti una papillomatosi confluente reticolare sono stati descritti anche fenomeni come sovrappeso, insulino resistenza, malattie tiroidee e diabete mellito.