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Orticaria papulosa nei bambini e strofulo dell'adulto



ORTICARIA PAPULOSA NEI BAMBINI E NEGLI ADULTI

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO - SCAFATI



L'orticaria papulosa è detta anche strofulo degli infanti ma può esordire sia nel bambino che nell'adulto
L'orticaria papulosa è una dermatite caratterizzata da papule eritematose e pruriginose, dovute ad un'iperreattività cutanea nei confronti dei comuni artropodi. L'orticaria papulosa si localizza più spesso al tronco e agli arti ed è abbastanza comune sia nei bambini (strofulo), che negli adulti (orticaria papulosa). Alla dermatoscopia, la singola papula presenta un bordo eritematoso ed un centro giallastro. Quando la reazione edematosa è molto intensa, al posto della papula si possono osservare vescicole e in alcuni casi vere e proprie bolle (strofulo bolloso). Il grattamento cronico delle vescicole o delle papule, porta alla formazione di croste che in età pediatrica possono talora andare incontro a fenomeni di impetiginizzazione. Spesso il paziente riferisce un temporaneo miglioramento dopo grattamento, a volte tanto intenso da causare sanguinamento.

L'orticaria papulosa è una reazione di ipersensibilità della pelle agli artropodi

L'orticaria papulosa non è una malattia contagiosa, in quanto è dovuta ad un abbassamento della soglia di degranulazione dei mastociti cutanei, che possono talora liberare una quantità spropositata di mediatori chimici (es. istamina, leucotrieni, etc), persino dopo una semplice puntura di insetti (non necessariamente zanzare). Morsi, punture o anche il semplice contatto con acari, bruchi, mosche, pulci, ragni e moscerini, possono innescare in alcuni individui una reazione di ipersensibilità, con papule orticarioidi e prurito persistente e recidivante. Nei mesi caldi, persino i comunissimi e innocui moscerini della frutta, possono scatenare nelle persone predisposte una fastidiosa orticaria papulosa. Ma termini come strofulo ed orticaria papulosa non devono però essere intesi come sinonimi di puntura di insetti (questo infatti è il motivo per il quale spesso in un'intera famiglia, vi è un unico membro affetto da questa fastidiosa dermatite), ma è un indice di iperreattività cutanea individuale nei confronti di alcuni antigeni presenti nei fluidi biologici di molti insetti, anche quelli che normalmente non creano alcun fastidio alla pelle. Le cause dell'orticaria papulosa non sono pertanto da ricercare nel tipo di insetto, ma piuttosto nel grado di reattività della pelle nei confronti di tutti gli insetti, non solo moscerini, zanzare, zecche, pulci e api. In alcuni casi è possibile osservare al centro della papula, la puntura degli insetti, circondata da un alone più o meno edematoso. Anche la distribuzione topografica delle manifestazioni papulose è abbastanza tipica. Per alcune forme di orticaria papulosa, sono stati osservati uno o più fenomeni tipici dell'iperreattività cutanea (es. anticorpi IgG e IgE diretti contro le proteine presenti nella saliva degli insetti, aumento delle IgE totali, presenza di eosinofili, prevalenza CD4 della bilancia immunologica Th1/Th2, alterata produzione di interleuchine IL6 e IL10 da parte delle cellule dendritiche, alterati livelli di interleuchina 4 ed interferone gamma, etc). L'orticaria papulosa è più frequente nei pazienti con terreno atopico, eosinofilia ed alti livelli di IgE.


orticaria papulosa nei bambini con tipica puntura centrale ed alone eritematoso periferico

Nell'orticaria papulosa, una comune puntura di insetti può provocare papule orticarioidi (foto in alto), vescicole e persino bolle (foto in basso)

quando sono presenti bolle, l'orticaria papulosa viene chiamata strofulo bolloso


L'orticaria papulosa non è causata da insetti rari o particolari, ma da una cute iperreattiva

In alcuni individui, si possono osservare reazioni vescico bollose tanto intense (cosiddette bolle d'acqua), che a volte è difficile tranquillizzare il paziente sul fatto che si tratta di una risposta eccessiva della sua pelle nei confronti dei comunissimi insetti già presenti in tutte le case e innocui per la maggior parte delle altre persone. Spesso il paziente al momento della visita, pone diverse domande con frasi del tipo "ma come è possibile che questi insetti pungano soltanto me, dal momento che in casa siamo in tanti?". In realtà tutti noi entriamo ogni giorno in contatto con diverse specie di insetti. A contatto con i comuni insetti, la maggior parte degli individui non avverte alcun fastidio, alcuni soggetti con cute particolarmente sensibile possono avvertire una lieve e temporanea sensazione fastidiosa a tipo punture di spilli, mentre le persone la cui cute è divenuta nel tempo iperreattiva nei loro confronti, possono sviluppare papule pruriginose delle dimensioni di alcuni millimetri (orticaria papulosa), fino ad eruzioni vescico bollose grandi diversi centimetri (strofulo bolloso). Nei rari casi in cui è interessato il viso si parla di acne urticata di Kaposi, mentre invece sono quasi sempre risparmiate le aree palmoplantari. Solitamente, nei pazienti con orticaria papulosa, le classiche prove allergiche (es. prick test, patch test, test orticaria fisica, etc) risultano essere negative, ad eccezione dei livelli di IgE totali, a volte elevati (un valore elevato delle IgE totali può essere riscontrato in diverse condizioni di ipersensibilità della cute e non solo nelle classiche allergie). La ricerca dei parassiti mediante entomoscopia, non rivela la presenza di acari, piattole o altre infestazioni parassitarie. All'esame istologico si evidenzia un quadro aspecifico di flogosi, mentre in immunofluorescenza diretta sono talora visibili nel derma, depositi perivascolari di immunoglobluline e fibrina. Al momento della visita specialistica è importante ricercare tutte quelle patologie che possono in qualche modo entrare in diagnosi differenziale con l'orticaria papulosa, tra cui la scabbia, l'eritema polimorfo, l'eczema da contatto, la dermatite polimorfa solare, l'acne di Majorca, la malattia di Gianotti Crosti, le punture di insetti, il lichen planus, la pitiriasi rosea di Gibert, la pitiriasi lichenoide, la prurigo nodulare di Hyde, la dermatite del nuotatore, la mastocitosi cutanea, la demodicosi e altre forme di orticaria.


Terapia e prevenzione delle recidive nell'orticaria papulosa

Le manifestazioni cliniche dell'orticaria papulosa, regrediscono solitamente nel giro di pochi giorni dall'applicazione di creme dermatologiche specifiche. Il vero problema diventa invece la prevenzione delle recidive, specie durante i mesi caldi, durante i quali le manifestazioni cliniche possono essere più violente e frequenti. La terapia dell'orticaria papulosa può variare da paziente a paziente, in base al tipo e al numero di manifestazioni cliniche, alla frequenza delle recidive e alla fascia di età. Oltre ai sistemi da adottare per ridurre il contatto con gli insetti comuni (es. bracciali e spray repellenti, zanzariere, etc), il dermatologo può consigliare al momento della visita specialistica, l'uso di rimedi topici o sistemici in grado di modulare il grado di reattività della cute nei confronti degli insetti, non necessariamente a base di cortisone o antistaminici.


eritema polimorfo e orticaria papulosa possono talora entrare in diagnosi differenziale

L'orticaria papulosa va distinta da altre patologie pruriginose tra cui l'eritema polimorfo (foto in alto) e la prurigo nodulare (foto in basso)

immagini di prurigo nodulare in individuo affetto da orticaria papulosa


L'orticaria papulosa nella storia della medicina

L'orticaria papulosa o strofulo degli infanti, fu descritta nel 1813 dai dermatologi inglesi Robert Willan e Thomas Bateman. Nel corso dei secoli, i dermatologi hanno utilizzato diversi sinonimi per descrivere l'orticaria papulosa, tra cui lichen urticatus di Vidal, strophulus simplex di Bateman e Willan, strophulus pruriginosus di Hardy, acne urticata di Kaposi, lichen polimorfo di Vidal, prurigo infantile di Hutchinson, prurigo simplex di Brocq, lichen strophulus di Biett, prurigo temporanea di Tommasoli, urticaria papulosa di Colcott Fox Hebra, nodulomatosi eosinofila transitoria di Thivolet, etc. Il dermatologo inglese Robert Willan, descrive 5 varianti ciniche di orticaria papulosa, denominate rispettivamente strophulus intertinctus, strophulus albidus, strophulus candidus, strophulus confertus e strophulus volaticus. Nel 1864, il dermatologo francese Louis Philippe Alfred Hardy, sottolinea il carattere non infettivo dell'orticaria papulosa, descrivendone due diverse varianti cliniche: lo strofulo simplex del viso (maggiormente osservato nei bambini nel periodo della dentizione) e lo strofulo pruriginoso del corpo, osservato sia nei bambini che negli adulti. Il dermatologo francese Louis Anne Jean Brocq, differenzia invece lo strofulo infantile (prurigo simplex acuta), dallo strofulo degli adulti (prurigo simplex subacuta). Nel 1988, i ricercatori americani Neal Penneys, Jai Nayar, Helene Bernstein e Judy Knight, rilevano nel siero dei pazienti affetti da orticaria papulosa, la presenza di anticorpi specifici contro le proteine estratte dalle ghiandole salivari delle zanzare.



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