NECROBIOSI LIPOIDICA DIABETICORUM DI OPPENHEIM E URBACH

La NECROBIOSI LIPOIDICA è un processo granulomatoso cronico che si manifesta generalmente alle regioni pretibiali di pazienti affetti da diabete mellito. Questa patologia colpisce circa lo 0,3% dei diabetici, a volte può preannunciare un diabete e in altri casi può non esservi associazione. Oltre l’80% dei pazienti che manifestano necrobiosi lipoidica, sono affetti da diabete mellito di tipo 1 o 2. Attualmente si pensa che la malattia sia provocata dalla glicosilazione non enzimatica delle proteine (es: collagene), tipica della microangiopatia diabetica. Un fenomeno simile lo riscontriano in un’altra patologia associata al diabete, che è lo sclerederma di Buschke. La localizzazione più frequente della necrobiosi lipoidica è la regione pretibiale, ma possono raramente essere interessati anche i piedi, il decolléte e i genitali. Le placche si presentano rosso giallastre, con margini scuri e netti. Le chiazze a volte si possono ulcerare, sono generalmente glabre e al loro interno si osservano in trasparenza i capillari. Esiste una variante disseminata al tronco e agli arti, una variante attinica che può interessare il viso, una variante associata alla sindrome atassia teleangectasia, una variante associata alla β lipoproteinemia familiare e una variante non diabetica (granuloma di Miescher) simile al granuloma anulare elastolitico a cellule giganti.

La patologie non è grave ma molto fastidiosa, in quanto la cute interessata diviene così delicata da lacerarsi persino in presenza di piccoli traumi. Non vi sono terapie definitive nonostante i risultati incoraggianti dell’applicazione o dell’infiltrazione di steroidi per brevi periodi, l’innesto di derma artificiale, la pentossifillina, l’acido acetilsalicilico e la fototerapia. L’impiego del tacrolimus per uso topico è del tutto recente ed è ancora allo stato sperimentale. È stata descritta una rara forma di balanite cronica con un quadro istologico che ricorda la necrobiosi lipoidica (balanite lipoidica), caratterizzato dal classico granuloma a palizzata.

La necrobiosi lipoidica fu descritta per la prima volta agli inizi degli anni Trenta dai dermatologi Moriz Oppenheim (Vienna, 1930) ed Erich Urbach (Praga, 1932) ed è conosciuta anche come granulomatosi tubercoloide pseudosclerodermiforme di Gottron o granulomatosi disciforme cronica e progressiva di Miescher e Leder. Alla dermatoscopia, si possono osservare aree similcicatriziali e aree giallo oro al centro delle chiazze, mentre alla periferia possono prevalere i capillari comunicanti e tortuosi. La biopsia consente di differenziare la necrobiosi lipoidica del paziente diabetico da altri fenomeni apparentemente simili, come l’eczema da stasi venosa, il pioderma gangrenoso, l’eczema asteatosico, l’ittiosi volgare, la psoriasi, l’eritema fisso da farmaci, la morfea, il lichen simplex ipertrofico, la sarcoidosi, l’eritema nodoso, il lupus e il granuloma anulare. Attualmente la necrobiosi lipoidica è inserita con il codice EE80.1 nella classificazione ICD-11 delle malattie.