febbre, orticaria e malattia di Still a Napoli e Salerno

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MALATTIA DI STILL

a cura del Dermatologo Dott. Del Sorbo
SALERNO - SCAFATI

Malattia di Still: introduzione

La malattia di Still (nota anche come sindrome di Still o morbo di Still), fu descritta la prima volta nel 1897 dal pediatra inglese George Frederic Still. Essa si può presentare con febbre, dolori articolari ed eruzioni cutanee. L'orticaria, quando presente, peggiora soprattutto in presenza di febbre. La malattia di Still sia del bambino (JIA Juvenile idiopathic arthritis) che dell'adulto (AOSD Adult Onset Still's disease), viene considerata una variante dell' artrite reumatoide.

Malattia di Still: come si presenta

La malattia di Still rientra tra le cosiddette patologie autoimmuni. Tra i fattori scatenanti si sta studiando anche il possibile ruolo di infezioni virali (es. Citomegalovirus, Epstein Barr, Rosolia, etc) ma le cause della malattia non sono ancora del tutto note. Le recidive della febbre hanno un andamento quasi costante e prevedibile, mentre il rash cutaneo, frequente nelle ore serali, simula a volte un'orticaria, altre volte una rosolia. Tra i possibili fenomeni associati alla sindrome di Still ricordiamo la polimialgia (dolore muscolare) e la poliartrite (dolore articolare) e il mal di gola (faringodinia). La consulenza dermatologica serve a distinguere l'eruzione cutanea del morbo di Still, da altri fenomeni dermatologici come l'orticaria, la psoriasi, la pitiriasi rosea e le malattie esantematiche. La visita reumatologica è molto importante per inquadrare il problema sul piano sistemico con un checkup completo.

Quando l'orticaria si presenta solo durante la febbre è importante poter escludere una malattia di Still

Oltre alla malattia di Still, in caso di orticaria ricorrente associata a febbre periodica, vanno ricercate mediante un checkup personalizzato tutte le possibili cause di orticaria, anche quelle meno frequenti, come la sindrome periodica associata alla criopirina (CAPS), che comprende la sindrome autoinfiammatoria familiare da freddo (una variante clinica di orticaria familiare da freddo, nota come FACS), la sindrome di Muckle Wells (malattia autoinfiammatoria caratterizzata da orticaria, sordità e amiloidosi, descritta nell'aprile 1962 dai medici americani Thomas James Muckle e Michael Vernon Wells) e la malattia infiammatoria multisistemica ad esordio neonatale (nota anche come NOMID o CINCA). In questi casi le manifestazioni orticarioidi sono mediate soprattutto da una eccessiva produzione di interleuchina IL-1β, causata da una mutazione della criopirina (gene CIAS1 presente sul braccio lungo del cromosoma 1), proteina che modula le difese immunitarie dell’organismo. L'eccesso di IL-1β può in alcuni casi essere modulato con molecole mirate come l'anakinra (antagonista del recettore dell'interleuchina IL-1), il canakinumab e il gevokizumab (anticorpi anti interleuchina IL-1) e il rilonacept (proteina dimerica solubile in grado intrappolare l'IL-1). Tra le possibili malattie della pelle che si accentuano con la febbre, ricordiamo anche la sindrome di Sweet o dermatosi acuta febbrile neutrofila, descritta nel 1964 dal dermatologo inglese Robert Douglas Sweet.

Gli esami del sangue possono a volte essere già un utile indizio per il medico. Un semplice emocromo può rivelare a volte un aumento dei neutrofili (leucocitosi neutrofila), delle piastrine (piastrinosi) o una lieve anemia. In presenza di artrite o di dolori muscolari, si possono riscontrare valori elevati di VES, PCR e ferritina. Il checkup reumatologico comprende tutta una serie di esami mirati, compreso il dosaggio degli ANA (anticorpi anti nucleo) e del fattore reumatoide e di indagini strumentali.

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