Malattia di Laugier
SALERNO
Lentigginosi mucocutanea di Laugier Hunziker Baran
La lentigginosi mucocutanea o malattia di Laugier Hunziker Baran fu descritta la prima volta nel 1970 dai dermatologi svizzeri Paul Laugier e Thomas Hunziker e si presenta con un’iperpigmentazione maculare benigna delle labbra e della mucosa orale, associata talora a melanonichia striata longitudinale (presenza di una banda longitudinale brunastra lungo la lamina ungueale). A una prima osservazione le macule brunastre che compaiono al cavo orale somigliano alle comuni lentiggini solari che si formano sui distretti cutanei esposti al sole. Nel 1979 furono compiuti altri importanti studi dal dermatologo francese Robert Baran e per tale motivo, questa sindrome prende il nome di malattia di Laugier Hunziker Baran. Essa si caratterizza per la presenza di macule lenticolari di colore brunastro a livello delle labbra, delle gengive e della mucosa orale agli angoli della bocca. Un quadro analogo è stato descritto a livello genitale. A livello istologico è presente un aumento della melanina, nei cheratinociti dello strato basale, senza interessamento dei melanociti (melanosi intraepidemica senza melanocitosi). Nelle donne la frequenza è lievemente aumentata rispetto agli uomini e il fenomeno è generalmente benigno, non associandosi a patologie interne. La visita dermatologica è importante per distinguere la malattia di Laugier Hunziker Baran, da altre patologie più complesse, come la malattia di Addison, la sindrome di Peutz-Jeghers, la sindrome LEOPARD, la sindrome di McCune-Albright, la sindrome LAMB, etc. La sindrome di Peutz-Jeghers è invece una malattia rara della pelle, in cui le macchie scure presenti sulle labbra o all’interno del cavo orale (melanosi orale), si associano alla presenza di polipi gastrointestinali. Questa rara sindrome può a volte associarsi a un difetto genetico a carico di un enzima, noto come serina treonina chinasi STK-11. In alcune varianti della malattia di Laugier Hunziker Baran, le macule melanotiche possono localizzarsi anche al tronco e in regione palmoplantare. Alla dermatoscopia le macule della malattie di Laugier presentano quasi sempre un pattern parallelo, anche se in molti casi si può osservare un reticolo a maglie regolari. La visita dermatologica è importante anche per distinguere la malattia di Laugier da altre possibili cause di macchie delle labbra e della mucosa del cavo orale.
La foto mostra una lentigginosi mucocutanea (malattia di Laugier) del cavo orale e del labbro inferiore
