Lichen sclerosus genitale maschile e femminile

Lichen sclerosus: definizione della malattia

Il lichen sclerosus o scleroatrofico è una patologia infiammatoria cronica a carico di cute e mucose, caratterizzato da un’atrofia dell’epidermide su base immunitaria. Il lichen scleroatrofico può interessare qualsiasi distretto corporeo, ma è molto più frequente nelle aree genitali femminili (lichen scleroatrofico ano vulvare) e maschili (lichen scleroatrofico balano prepuziale). Il lichen sclerosus si può presentare in qualsiasi fascia di età ed è più frequente nelle donne. Nell’uomo la sua incidenza tende ad aumentare con l’aumentare dell’età, ma si tratta di una patologia riscontrata comunemente anche nei giovani adulti. Nel sesso femminile, il lichen scleroatrofico anogenitale è frequente sia in età perimenopausale che in età pediatrica (prima del menarca). Una volta identificato e curato, il lichen sclerosus genitale dell’età pediatrica ha maggiori possibilità di guarigione, rispetto alla forma cronica dell’adulto e i miglioramenti più significativi, si osservano intorno all’età della pubertà, fenomeno che ha fatto ipotizzare un ruolo protettivo degli ormoni sessuali.

Lichen scleroatrofico: cenni storici

Il lichen scleroatrofico fu descritto la prima volta nel 1887 dal dermatologo francese François Henri Hallopeau come variante clinica del lichen planus (lichen planus atrophicus). In realtà già due anni prima il ginecologo ceco August Breisky aveva descritto il lichen scleroatrofico vulvare con il nome di craurosi vulvare. Nel 1892 il dermatologo francese Ferdinand Jean Darier ne descrisse accuratamente il quadro istologico e denominò la malattia lichen planus sclerosus. Negli anni successivi altri medici descrissero la patologia utilizzando altrettanti sinonimi. Nel 1901 il dermatologo austriaco Leo Ritter von Zumbusch introdusse il nome di lichen albus, per descrivere le chiazze biancastre della malattia. Nel 1903 i medici americani James Johnston e Samuel Sherwell, descrissero il lichen scleroatrofico come malattia a macchie bianche (white spot disease). Nel 1907 i dermatologi americani Frank Hugh Montgomery e Oliver Ormsby utilizzarono il nome lichen sclerosus et atrophicus (lichen scleroatrofico) ancora oggi molto utilizzato. Nel 1908 il dermatologo tedesco Ernst Delbanco estese il termine craurosi anche al lichen sclerosus del glande e del prepuzio. Nel 1909 il dermatologo ungherese Jakab Csillag descrisse questa patologia utilizzando il termine di dermatite lichenoide cronica e atrofica (in quegli anni la malattia veniva infatti anche chiamata Csillag’s disease o malattia di Csillag). Nel 1914 il dermatologo tedesco Erich Hoffmann semplificò il nome della malattia ricorrendo al termine lichen sclerosus, oggi ampiamente utilizzato. Nel 1928 il dermatologo tedesco Alfred Stühmer propose il termine di balanitis xerotica obliterans, oggi utilizzato soprattutto per indicare gli stadi avanzati della malattia, in quanto almeno nelle fasi iniziali, non sempre vi sono balanite, xerosi cutanea (secchezza) e fimosi. Infatti nel 1944, i dermatologi americani Charles Freeman e Carl Laymon dimostrarono che il lichen sclerosus e la balanite xerotica obliterans erano semplicemente stadi diversi della stessa malattia. Per il lichen sclerosus genitale femminile, già nel 1885 il ginecologo boemo August Breisky descrisse accuratamente la craurosi vulvare. Circa un secolo dopo, nel 1984, i ginecologi americani Eduard Friedrich e Pushpa Kalra, hanno riscontrato una ridotta attività della 5α reduttasi (enzima responsabile della trasformazione periferica del testosterone in diidrotestosterone) apportando un notevole contributo alla comprensione della patogenesi multifattoriale del lichen sclerosus. Attualmente il lichen sclerosus genitale è inserito nella Classificazione Internazionale delle Malattie ICD-11 con il codice EB60.

Lichen sclerosus e balanite lichenoide indicano due fenomeni clinicamente diversi

Lichen sclerosus genitale, lichen scleroatrofico, lichen sclerosus et atrophicus (termini maggiormente utilizzati in dermatologia genitale), balanitis xerotica obliterans (termine a volte utilizzato in urologia) – craurosi vulvare (termine talora utilizzato in ginecologia), indicano la stessa patologia. Termini come craurosi del pene, dermatite lichenoide cronica e atrofica, morfea guttata, sclerolichen e lichen albus sono invece sempre meno utilizzati. Dal 1995 l’American Academy of Dermatology ha proposto l’uso del termine lichen sclerosus nel tentativo di unificare i diversi sinonimi utilizzati nel passato. Il lichen sclerosus dei genitali maschili, non va invece confuso con la balanopostite lichenoide e la balanite lichenoide, fenomeni infiammatori clinicamente diversi dal lichen scleroatrofico e di non rara osservazione in dermatologia genitale maschile.

Le cause del lichen sclerosus et atrophicum

All’esame istologico il campione di cute prelevata da una chiazza di lichen scleroatrofico genitale presenta al di sotto dell’epidermide una banda traslucida ricca in acido ialuronico, dovuta alla distruzione (probabilmente autoimmune) delle fibre collagene e delle fibre elastiche, responsabile dell’aspetto madreperlaceo delle lesioni e della ridotta elasticità di cute e mucose genitali. L’attività enzimatica di elastasi e proteasi risulta talora essere aumentata. Pur non essendovi una vera e propria sclerosi (infatti non vi è un semplice addensamento delle fibre collagene, ma una degenerazione delle stesse) i termini sclerosus e scleroatrofico sono comunemente utilizzati. Mentre nella leucoplachia genitale possono emergere aree di ipertrofia cutanea circoscritta, nella sclerodermia localizzata ai genitali (morfea) osserviamo invece una vera e propria sclerosi.

Il lichen scleroatrofico può manifestarsi su glande, prepuzio, piccole labbra e regione perianale

I sintomi del lichen sclerosus genitale: come si presenta

Nel bambino il lichen scleroatrofico genitale si presenta solitamente con fenomeni irritativi a carico di glande e prepuzio (balanopostite), che tendono talora alla fimosi (restringimento del prepuzio con difficoltà a scoprire il glande). La perdita di elasticità del prepuzio e la fimosi, possono comportare a volte in queste aree piccolissime ragadi dolenti e pruriginose (sottoforma di taglietti verticali) e dar luogo talora a un vero e proprio anello sclerotico di colorito biancastro. Nelle bambine invece il lichen sclerosus genitale può interessare la vulva, il perineo e l’area perianale, provocando a volte prurito, erosioni e bruciore. Negli adulti, il lichen sclerosus genitale si presenta con chiazze bianco avorio, lucenti (color madreperla) alternate a chiazze brunastre. È importante al momento della visita dermatologica, escludere eventuali altre malattie discromiche di altra natura (es. vitiligine genitale, melanosi genitale, etc). In alcuni casi vi possono essere prurito, rossore, bruciore, escoriazioni (riferiti dal paziente come piccoli taglietti, specie dopo i rapporti), penodinia, sinechie, rugosità e uretrite, fino alla stenosi uretrale e alla fimosi serrata nell’uomo e alla fusione delle piccole e grandi labbra nella donna. Nella donna, il lichen sclerosus può in alcuni casi provocare bruciore e prurito intimo e talora associarsi a vulvodinia. Nell’uomo, il lichen sclerosus può esordire con un interessamento del prepuzio (I stadio) o del glande (II stadio). Successivamente il lichen scleroatrofico genitale maschile può determinare un’uretrite (III stadio) fino ad arrivare alla stenosi uretrale (IV stadio) nelle forme più avanzate. L’evoluzione del lichen sclerosus genitale in displasia o carcinoma squamoso del pene (V stadio) è un evento possibile, anche se non frequentissimo. Per questo motivo è importante monitorare periodicamente la malattia con la visita medica, specie in presenza di erosioni o di ispessimenti. Anche nella donna si raccomanda una sorveglianza periodica, specie in presenza di placche ispessite o di erosioni, per la possibile, sebbene non particolarmente frequente associazione con il carcinoma epidermoide della vulva. Il lichen sclerosus può interessare meno frequentemente anche distretti extragenitali, come collo, tronco, arti, lingua e mucosa del cavo orale. Il lichen sclerosus peristomale è invece una rara variante di lichen extragenitale che si localizza sulla cute adiacente ad alcuni interventi chirurgici (es. colostomia, ileostomia, etc).

Foto: nel lichen sclerosus genitale le chiazze atrofiche possono avere un colorito biancastro o brunastro

Possibili fenomeni associati al lichen scleroatrofico

Tra i possibili fenomeni descritti in associazione con il lichen scleroatrofico, ricordiamo il diabete mellito, la sclerodermia localizzata (morfea), la vitiligine, la tiroidite autoimmune, l’anemia perniciosa, la sindrome di Gougerot Sjögren, il lupus eritematoso, l’ipospadia, la presenza di autoanticorpi (es. anticorpi anti tiroide, anticorpi anti nucleo ANA, anticorpi anti borrellia burgdorferi, anticorpi diretti contro le proteine della matrice extracellulare, etc) e il carcinoma spinocellulare del pene (il lichen sclerosus genitale maschile è infatti considerato una malattia precancerosa a basso rischio).

Nell’ipospadia balanica il meato uretrale sbocca sulla faccia ventrale del glande, fenomeno talora associato al lichen sclerosus genitale

Cosa fare in caso di lichen sclerosus genitale

Il lichen sclerosus genitale richiede molto spesso un approccio di tipo multidisciplinare (es. dermatologo, urologo, ginecologo, etc) a seconda dei singoli casi. La terapia sia sistemica che topica è importante così come sono importanti le visite mediche periodiche.