Morbo di Kaposi
SALERNO
La MALATTIA DI KAPOSI è nota anche con il nome di sarcoma idiopatico multifocale emorragico ed è stata descritta la prima volta nel 1872 dal dermatologo ungherese Moriz Kohn Kaposi.
SARCOMA DI KAPOSI: LE CAUSE
Il morbo di Kaposi è dovuto a una proliferazione multifocale di cellule endoteliali. In alcune cellule endoteliali alterate (cellule fusate), sono state riscontrate sequenze di DNA del virus HHV8 (herpes virus di tipo 8), ritenuto oggi un importante cofattore nella genesi e nel mantenimento della patologia (Kaposi’s sarcoma associated herpesvirus). Esperimenti in vitro, hanno dimostrato la capacità dell’HHV8 di prolungare la vita media delle cellule endoteliali trasformate, attraverso l’attivazione di speciali citochine e fattori di crescita. Al momento della visita dermatologica, il tipo di manifestazioni cliniche osservati mediante esame obiettivo e dermatoscopia (es. presenza del cosiddetto pattern arcobaleno o rainbow pattern, visibile in epiluminescenza), permette di orientare un sospetto diagnostico di sarcoma di Kaposi. Trattandosi di una patologia multifocale e sistemica, la malattia di Kaposi è di competenza oncologica.
SARCOMA DI KAPOSI: VARIANTI CLINICHE
Il sarcoma di Kaposi classico (forma mediterranea o sporadica), si presenta con noduli angiomatoidi di colore rosso violacei, quasi sempre asintomatici. Le chiazze del Kaposi classico, hanno generalmente una crescita lenta e si manifestano principalmente in individui adulti o anziani. Qualsiasi distretto corporeo può essere interessato dal sarcoma di Kaposi classico, ma gli arti inferiori sono spesso l’area maggiormente colpita. Generalmente la prognosi di questa variante è buona, ma una volta che il dermatologo pone la diagnosi, la consulenza oncologica, permette di effettuare un checkup completo, volto ad escludere un eventuale interessamento degli organi interni. Le rare forme invasive, oltre alla cute, possono interessare anche altri organi (es. ossa, intestino, polmoni, etc).
Il sarcoma di Kaposi endemico o africano è più frequente in alcune regioni equatoriali dell’Africa. La variante linfoadenopatica del sarcoma di Kaposi endemico colpisce maggiormente bambini e adolescenti, talora con esito infausto.
Il sarcoma di Kaposi epidemico si riscontra maggiormente nei pazienti affetti da AIDS/HIV. L’herpes virus di tipo 8 (HHV8) svolge un ruolo importante soprattutto in questa variante. L’interessamento del cavo orale o dei genitali si verifica in circa un quinto dei pazienti affetti da AIDS. Il sarcoma di Kaposi epidemico è una variante generalmente più aggressiva del Kaposi classico.
Il sarcoma di Kaposi iatrogeno si può osservare in alcuni pazienti sottoposti a trattamenti prolungati con immunosoppressori (es. trapianti d’organo) e talora può regredire con l’adattamento o la sospensione della terapia immunosoppressiva. Si tratta generalmente di una forma multifocale, con possibile coinvolgimento degli organi interni.
Le foto mostrano una variante classica di sarcoma di Kaposi degli arti inferiori (sinistra) e del tronco (foto a destra)
SARCOMA DI KAPOSI: TERAPIA
La terapia del morbo di Kaposi varia a seconda della localizzazione e della gravità della malattia. Le tecniche da prendere in considerazione variano dalla semplice asportazione chirurgica della singola lesione, alla crioterapia con azoto liquido, alla radioterapia e alla chemioterapia sistemica o intralesionale. Lo pseudosarcoma di Kaposi è invece un’acroangiodermatite, che si sviluppa nei pazienti affetti da insufficienza venosa degli arti inferiori.
La foto mostra i noduli rosso violacei tipici del sarcoma di Kaposi
Il sarcoma di Kaposi può talora entrare in diagnosi differenziale con altre malattie della pelle, come ad esempio alcune forme di pseudoangiomatosi eruttiva o di herpes zoster, patologie apparentemente simili, ma con cause, decorso clinico e terapie completamente differenti. Nel sistema di classificazione internazionale ICD-11 il sarcoma di Kaposi della pelle è classificato con il codice 2B57.1.
