Basalioma o carcinoma basocellulare

Il basalioma in dermatologia

Il basalioma o carcinoma basocellulare è il più frequente tumore della pelle, e insorge nella maggior parte dei casi in individui di carnagione chiara e con scarsa capacità ad abbronzarsi o nelle persone molto esposte al sole negli anni. Il basalioma è noto da sempre in dermatologia, ma una delle prime descrizioni risale al 1827, a opera del medico tedesco Arthur Jakob, che descrisse il basalioma ulcerato con il nome ulcus rodens. Importanti studi sull’origine della malattia furono effettuati nel 1900 dal medico ungherese Ödön Krompecher.

Tipi di basalioma

Tra le varianti cliniche di carcinoma basocellulare, sono compresi anche il basalioma piano cicatriziale, il basalioma sclerodermiforme, il basalioma superficiale, il basalioma nodulare, il basalioma ulcerativo (ulcus rodens o ulcera di Jakob), il basalioma pigmentato, il basalioma cistico, il basalioma micronodulare, il basalioma pagetoide, carcinoma basocellulare localmente avanzato, l’epitelioma metatipico misto (noto anche come carcinoma basosquamoso di MacCormac), il basalioma metastatico di Beadles e il basalioma indifferenziato (a prevalente differenziamento sebaceo, lipomatoso, adenoide, angiomatoso, etc).

Basalioma nodulare con ulcerazione centrale e orletto perlaceo periferico

Basalioma, fototipo ed esposizione al sole

LE CAUSE: esposizione cronica al sole e la cute chiara predispongono a questa situazione. Per esposizione cronica, si intende l’esposizione al sole anche involontaria, di tutta una vita (dose cumulativa) e non necessariamente l’insolazione da spiaggia. Paradossalmente, alcuni individui sviluppano uno o più basaliomi, proprio nella fascia di età in cui probabilmente le esposizioni volontarie (es. lampade UV, soggiorni balneari, etc) sono meno frequenti. Tipiche esposizioni croniche sono quelle dei contadini, dei pescatori e degli amanti della tintarella a tutti i costi. I raggi UV oltre a danneggiare direttamente il DNA delle cellule cutanee, esercitano una funzione immunosoppressiva, riducendo l’efficienza dei meccanismi di difesa locali (fotoimmunosoppressione). Alcune forme di basalioma sono associate a mutazioni a carico della via di segnalazione di Hedgehog, una via metabolica molto attiva durante la vita embrionale, in quanto regola differenziazione e crescita cellulare nell’embrione, mentre nella vita postnatale è poco attiva. In alcuni pazienti con basalioma sono state riscontrate mutazioni a carico di una o più proteine del pathway di Hedgehog, con la conseguente riattivazione di questa via metabolica normalmente attiva solo nell’embrione.

Le aree cutanee fotoesposte sono quelle maggiormente interessate dal basalioma

Manifestazioni cliniche del basalioma

COME SI PRESENTA: il basalioma può avere diversi aspetti a seconda della variante clinica. Generalmente esordisce come una lesione cutanea resistente all’applicazione di prodotti topici. I bordi possono essere netti e perlacei e sulla superficie si possono osservare talora delle tipiche teleangectasie. L’ulcerazione centrale, se asportata con le mani, generalmente porta al sanguinamento. L’esame dermatoscopico effettuato al momento della visita dermatologica, consente di visualizzare alcune caratteristiche microscopiche (es. teleangectasie ad albero, aree a foglie d’acero, strutture pigmentate a ruota di carro, aree ovoidali grigio blu, aggregati di globuli bianco gialli, assenza di reticolo pigmentario, etc) e di distinguerlo da altre manifestazioni cutanee (per esempio papulosi bowenoide, nevo di Spitz, nevo blu, angiocheratoma, angioma, granuloma piogenico, cheratosi attinica, cheratosi seborroica, dermatofibroma, melanoma). La forma ulcerata (ulcus rodens) insorge più frequentemente nella zona naso labiale, dove talora può invadere i tessuti sottostanti (ulcus terebrans). Nei soggetti di carnagione olivastra o scura, il basalioma può essere di tipo pigmentato (basalioma pigmentato). Il basalioma tende a invadere localmente i tessuti, mentre le metastasi a distanza costituiscono un reperto rarissimo, contrariamente ad altri tumori maligni cutanei, tra cui lo spinalioma (carcinoma spinocellulare), il sarcoma e il melanoma).

DOVE SI PRESENTA: il basalioma, noto anche come epitelioma basocellulare, microepitelioma basale o basotelioma, insorge prevalentemente a livello delle zone fotoesposte e in particolare in quelle aree del viso esposte anche involontariamente al sole di tutti i giorni.

Le aree cutanee fotoesposte sono quelle maggiormente interessate dal basalioma

Istologia del basalioma

All’esame istologico il basalioma risulta essere costituito da aggregati dermici di cellule simili a quelle dello strato basale dell’epidermide (cellule basalioidi). L’asportazione chirurgica del basalioma, trova poi conferma all’esame istologico.

Basaliomi multipli del tronco e degli arti

Sono state descritte alcune sindromi caratterizzate da basaliomi multipli. La sindrome del nevo basocellulare o sindrome di Gorlin Goltz, fu descritta nel 1960 dal patologo americano Robert James Gorlin e dal dermatologo americano Robert William Goltz. È nota anche come sindrome del carcinoma basocellulare nevoide e può talora associarsi a cisti del cavo orale e anomalie ossee. La sindrome rombo è invece una malattia familiare caratterizzata da basaliomi multipli, atrofodermia vermiculata, milia, ipotricosi, tricoepiteliomi, vasodilatazione periferica e cianosi, e fu descritta nel 1981 dai ricercatori svedesi Gerd Michaëlsson, Erik Olsson e Per Westermark.

Terapia del basalioma

Il tipo di trattamento andrebbe programmato in base alla sede, alle dimensioni e alla variante clinica. L’asportazione chirurgica con esame istologico rimane la terapia di prima scelta. Per alcuni pazienti selezionati (per esempio anziani), al momento della visita specialistica, possono essere prese in considerazione alternative non chirurgiche (per esempio crioterapia con azoto liquido, imiquimod topico, terapia fotodinamica, 5-fluorouracile topico, etc), che però non consentono di effettuare l’esame istologico. La dermatoscopia può essere talora utile nella valutazione preoperatoria dei margini chirurgici, nella valutazione dell’efficacia di un’eventuale terapia non chirurgica (scomparsa di criteri dermoscopici specifici del basalioma come i vasi arboriformi, le strutture a ruota di carro e le aree a foglie d’albero) e nell’identificazione precoce delle recidive di basalioma (ricomparsa dei criteri dermoscopici). L’impiego dell’imiquimod al 5% in crema (molecola che agisce sui Toll like receptors di tipo 7) ha permesso un miglioramento nella gestione di alcuni pazienti con basalioma. Farmaci recenti come gli inibitori del segnale Hedgehog (per esempio sonidegib, vismodegib), possono essere presi in considerazione al momento della visita in alcuni adulti con carcinoma basocellulare in stadio localmente avanzato, o nelle rare forme di carcinoma basocellulare metastatico, soprattutto quando non sono possibili le opzioni terapeutiche tradizionali come l’intervento chirurgico e la radioterapia. In dermatologia sperimentale vi è un certo interesse anche per gli inibitori topici dell’istone deacetilasi (per esempio il Remetinostat gel 1%), in grado di reprimere la trascrizione genica e indurre la morte cellulare programmata delle cellule neoplastiche (apoptosi) attraverso l’iperacetilazione degli istoni. Nell’elenco dei nuovi possibili farmaci, il cemiplimab è un anticorpo monoclonale attivo sui recettori PD-1 (programmed death 1 receptors) delle cellule T, da considerare nei pazienti adulti per il trattamento di alcune forme di carcinoma basocellulare localmente avanzato o metastatico.